Lambert-Eaton syndrom

Clemens Gödel er freelancer for medicinske team.

Mere om -eksperterne Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Lambert-Eaton syndrom (Lambert-Eaton myasthenia syndrom) er en sjælden sygdom, hvor signaloverførslen af ​​nerverne forstyrres. De vigtigste symptomer på Lambert-Eaton syndrom er muskelsvaghed, refleksfejl og nedsat regulering af forskellige kropsfunktioner. I omkring 60 procent af tilfældene forekommer Lambert-Eaton syndrom i forbindelse med kræft. Det er især typisk ved såkaldt småcellet lungekræft. Terapeutisk skal kræften først og fremmest bekæmpes og symptomerne behandles. Læs alt om symptomer, diagnose og terapi her.

ICD -koder for denne sygdom: ICD -koder er internationalt anerkendte koder til medicinske diagnoser. De kan f.eks. Findes i lægerbreve eller på attester om uarbejdsdygtighed. G70

Lambert-Eaton syndrom: beskrivelse

Lambert-Eaton syndrom (LES) er en af ​​de såkaldte myasthenier. Det vigtigste symptom på myastheni er muskelsvaghed. Den mest kendte sygdom i denne gruppe er myasthenia gravis, som er meget mere almindelig og normalt ikke forekommer i forbindelse med kræft. Myasthenia gravis og Lambert-Eaton syndrom er dog meget ens med hensyn til symptomer. I begge sygdomme forstyrres signaloverførslen fra nerveenderne til muskelfibrene. Som følge heraf fører begge sygdomme typisk til en mærkbar træthed og svaghed i musklerne. Signaltransmission af nerver, som regulerer forskellige grundlæggende funktioner i kroppen, påvirkes også.

Grundlæggende skal der skelnes mellem to grupper i Lambert-Eaton syndrom: For det første de tilfælde, hvor Lambert-Eaton syndrom opstår uden en identificerbar årsag (idiopatisk Lambert-Eaton syndrom, cirka 40 procent). For det andet de tilfælde af Lambert-Eaton syndrom, der opstår i forbindelse med kræft (paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom, cirka 60 procent). De to varianter kan ikke differentieres ud fra symptomerne. Af denne grund, når diagnosen Lambert-Eaton syndrom, skal tumorer altid kigges efter som mulige udløsere.

Det idiopatiske Lambert-Eaton syndrom forekommer i en fjerdedel af alle tilfælde sammen med andre autoaggressive sygdomme, såsom lupus erythematosus. I omkring 80 procent af tilfældene med paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom er en bestemt type lungekræft, småcellet lungekræft, ansvarlig for udviklingen. Symptomerne på Lambert-Eaton syndrom går ofte forud for tumoren med op til fem år.

Lambert-Eatons syndrom er ekstremt sjældent. Ifølge det tyske selskab for muskelsyge mennesker er omkring fem ud af en million mennesker ramt i Tyskland. Det betyder, at kun flere hundrede mennesker (omkring 400 matematisk) påvirkes. De fleste af de berørte er over 40 år. Gennemsnitsalderen ved sygdommens begyndelse er omkring 60 år. Mennesker med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom har normalt en tidligere debut af sygdommen, som ofte er mindre end 40 år gammel. Mænd er mere tilbøjelige til at have Lambert-Eaton syndrom. Dette skyldes sandsynligvis, at de generelt ryger lidt oftere og dermed oftere udvikler luftvejstumorer som småcellet lungekræft.

Lambert-Eatons syndrom: symptomer

De vigtigste kendetegn ved Lambert-Eaton syndrom er hurtig træthed i musklerne, svækkelse eller tab af reflekser og svækkelse af det såkaldte autonome nervesystem. Symptomer forværres typisk med kraftig aktivitet, varmt vejr eller endda et varmt bad.

Muskelsvaghed

De såkaldte lembæltemuskler påvirkes især af muskels svaghed eller lammelse. Disse er musklerne i skulder- og bækkenområdet. Muskelsvagheden begynder normalt tæt på låret og spredes op og ned, efterhånden som sygdommen skrider frem. Disse muskeldysfunktioner kan føre til gangforstyrrelser. Derudover forekommer også muskelsmerter og kramper. Når en muskel er meget aktiv, kan styrken være stærkere i et par sekunder. Derefter falder det dog markant. Denne hurtige udmattelse er meget typisk for Lambert-Eaton syndrom. Grunden til dette er, at aktiveringen af ​​calciumkanalerne øger frigivelsen af ​​messenger -stoffer på kort sigt (se årsager og risikofaktorer).

Musklerne omkring øjnene kan også påvirkes. Mens involvering af øjenmusklerne i myasthenia gravis er et tidligt tegn på sygdommen, forekommer det sjældent i Lambert-Eaton syndrom. Et svigt i øjenmusklerne fører til dobbeltsyn på grund af øjenkuglens svækkede bevægelser. Musklerne i øjenlågene kan også påvirkes, så de berørte mærker hængende øjenlåg (ptosis), der ikke kan åbnes eller i det mindste ikke kan åbnes helt. I udtalte tilfælde kan åndedrætsmusklerne i Lambert-Eaton syndrom også påvirkes af muskelsvaghed. Heldigvis er denne potentielt livstruende komplikation meget sjælden. Musklerne, der er ansvarlige for at tale og synke, kan også påvirkes af muskelsvaghed.

Svækkede eller slukkede reflekser

Som en del af Lambert-Eaton syndromet kan forskellige reflekser også svækkes eller helt slukkes. De ramte lægger næppe mærke til dette selv, men for lægen er det et vigtigt tegn på sygdommen, der er let at kontrollere. Forstyrrede reflekser er ikke specifikke for Lambert-Eaton syndrom, men kan forekomme i en række andre neurologiske sygdomme.

Forringelse af det autonome nervesystem

Nerverne i det såkaldte autonome nervesystem er vigtige for ubevidst kontrol af vigtige grundlæggende funktioner i kroppen. Disse funktioner omfatter regulering af spytkirtler, gastrointestinal aktivitet, urinblæren og andre ubevidst kontrollerede processer i kroppen. Af denne grund lider de, der er ramt af Lambert-Eaton syndrom, af symptomer som mundtørhed, forstoppelse, erektil dysfunktion samt nedsat fokus, mens de ser. Endvidere kan tømningen af ​​blæren forstyrres.

Lambert-Eatons syndrom: årsager og risikofaktorer

Med hensyn til årsagerne til Lambert-Eaton syndrom skelnes der mellem to grupper af patienter: På den ene side forekommer Lambert-Eaton syndrom i omkring 40 procent af tilfældene uden en identificerbar årsag (idiopatisk). På den anden side forekommer det i omkring 60 procent af tilfældene i forbindelse med kræft (paraneoplastisk) - især småcellet lungekræft. Lambert-Eaton syndrom kan også forekomme i blodkræftformer såsom leukæmi. Diagnosen Lambert-Eaton syndrom kan undertiden gå forud for diagnosen kræft med måneder eller endda år. I enkelte tilfælde blev kræften først fundet fem år senere.

Antistoffer forstyrrer transmissionen af ​​signaler fra nerverne til musklerne

For at en muskel kan trække sig sammen (kontrakt), skal et elektrokemisk signal overføres fra en nerve til musklen. Dette sker ved den såkaldte motor endeplade (synapse). Når en elektrisk stimulus når nerveender ved synapsen, strømmer calcium ind i nerverne gennem visse calciumkanaler. Denne tilstrømning af calcium i nerveenderne bevirker, at neurotransmitteren acetylcholin frigives. Acetylcholin passerer gennem hullet mellem nerveender og musklen (synaptisk hul) og aktiverer særlige dockingpunkter på muskelcellemembranen. Ved Lambert-Eaton syndrom forstyrres denne transmission af signaler fra en nerve til musklen.

Dette skyldes, at mennesker med Lambert-Eaton syndrom har visse antistoffer, der cirkulerer i blodet. Disse antistoffer ødelægger en del af calciumkanalerne nævnt ovenfor. Dette resulterer i en reduceret tilstrømning af calcium og dermed en reduceret frigivelse af messengerstoffet acetylcholin. Normal signaloverførsel svækkes således. Men da ikke alle calciumkanaler ødelægges, afbrydes kontakten mellem nervesystemet og musklerne ikke fuldstændigt, men snarere afgørende forstyrret.

Paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom: Kræftceller danner calciumkanaler

Hvorfor det kommer til dannelsen af ​​de autoaggressive antistoffer mod calciumkanalerne er endnu ikke afklaret med sikkerhed. Det, der er sikkert, er imidlertid, at kræftceller også har calciumkanaler på deres overflade. Præcis de samme kanaler blev fundet på kræftceller af småcellet bronkialkræft, som også findes på den motoriske endeplade. Af denne grund mener forskere, at immunsystemet laver antistoffer mod disse calciumkanaler for at forsvare sig mod kræften. Da disse kanaler også forekommer i området for motorens endeplade, kan den ovenfor beskrevne forstyrrelse af signaloverførsel forekomme i kræftsygdomme gennem immunforsvaret. Denne hypotese kan også forklare, at en vellykket kamp mod kræft på samme tid forbedrer forløbet af Lambert-Eaton syndrom betydeligt.

Idiopatisk Lambert-Eaton syndrom: Dysreguleret immunsystem

Det er stadig uklart, hvorfor Lambert-Eaton syndrom kan forekomme uafhængigt af kræft (og derfor uden en identificerbar årsag). Forskere formoder, at immunsystemet generelt er dysreguleret hos mennesker med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom. Denne teori understøttes af, at mennesker med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom ofte også udvikler andre autoaggressive antistoffer og derved udvikler såkaldte autoimmune sygdomme. Disse sygdomme, der ofte forekommer med Lambert-Eaton syndrom, omfatter Hashimotos thyroiditis (en autoimmun betændelse i skjoldbruskkirtlen, lupus erythematosus og reumatoid arthritis.

Desuden har undersøgelser fundet ud af, at visse genetiske faktorer også spiller en rolle hos mennesker med idiopatisk Lambert-Eaton syndrom. For eksempel forekommer de genetiske egenskaber HLA-B8, HLA-DR3 og DQ2-genet oftere. Disse gener findes i mange sygdomme, der er forårsaget af autoaggressive processer i immunsystemet (autoimmunitet). Så forklaringen på autoimmune sygdomme som Lambert-Eaton syndrom synes at ligge i de berørte genetiske sammensætning.

Lægemiddelinteraktioner

Lægemidler kan også have indflydelse på udviklingen og sværhedsgraden af ​​symptomerne ved Lambert-Eaton syndrom: En række lægemidler, hvoraf nogle ofte bruges, forværrer symptomerne på Lambert-Eaton syndrom. Disse omfatter lægemidler, der bruges til bedøvelse, men også nogle antibiotika og benzodiazepiner, såsom diazepam. Af denne grund skal enhver brug af medicin til mennesker med Lambert-Eaton syndrom kontrolleres omhyggeligt. Enhver behandlende læge bør informeres om sygdommens tilstedeværelse.

Lambert-Eatons syndrom: Undersøgelser og diagnose

Den rigtige person at kontakte, hvis du har mistanke om, at Lambert-Eaton syndrom er specialist i neurologi. For afklaring kan yderligere læger inddrages i diagnosen og behandlingen, herunder radiologer og onkologer. Ved lægens tid kan en præcis beskrivelse af symptomerne give vigtige spor for Lambert-Eaton syndrom. Neurologen kunne stille følgende spørgsmål under anamnese -interviewet:

• Har du bemærket, at dine muskler trætter hurtigt, for eksempel når du går op ad trapper eller går lange afstande?
• Har du problemer med vandladning, afføring eller seksuel aktivitet?
• Har du en mærkbart tør mund?
• Lider du af synsforstyrrelser (f.eks. Dobbeltsyn) eller har du bemærket hængende øjenlåg?
• Har du eller dine nærmeste nogen kendt kræft eller autoimmune sygdomme?
• Hvilken medicin tager du?

Dette efterfølges af den fysiske undersøgelse, hvor især neurologiske fund indsamles. . Det betyder, at lægen bruger forskellige tests til at kontrollere nervesystemets funktion. Denne test omfatter blandt andet undersøgelse af muskelstyrke og reflekser.

For at teste muskelstyrke vil lægen bede patienten om kortvarigt at trække en muskel sammen med maksimal kraft. Spændingen i Lambert-Eaton syndrom viser en kort forbedring af muskelstyrken i 10 til 15 sekunder. Men hvis muskelspændingen vedvarer, falder dette betydeligt. Dette er et vigtigt fingerpeg om Lambert-Eaton syndrom. Derudover kontrolleres det at rejse sig fra et huk. Dette gøres normalt svært eller endog umuligt af de berørte lårmuskler.

Under undersøgelsen vil lægen undersøge vigtige reflekser. Dette inkluderer det velkendte slag under knæskallen for at udløse patellar senrefleks (PSR). Ved Lambert-Eaton syndrom udløses reflekserne typisk kun svagt eller helt slukket. Dette er imidlertid ikke et specifikt tegn på Lambert-Eaton syndrom, men kan også forekomme i forbindelse med andre sygdomme. Kontrollen er imidlertid meget vigtig, fordi det er meget let at drage konklusioner om nervesystemets generelle funktionalitet.

Yderligere undersøgelser

Svækket muskelstyrke og slukkede reflekser indikerer allerede en neurologisk sygdom. Imidlertid er yderligere undersøgelser altid nødvendige for at diagnosticere Lambert-Eaton syndrom. Undersøgelserne omfatter elektrofysiologiske tests, en blodprøve og om nødvendigt billeddannelsestest for at opdage kræft:

Elektrofysiologiske undersøgelser

Dette omfatter forskellige tests, der kan bruges til at kontrollere den normale funktion af nerver og muskler. Hvis der er mistanke om Lambert-Eaton syndrom, måles elektrisk muskelaktivitet f.eks. Ved hjælp af et elektromyogram (EMG). Ud fra dette kan der drages konklusioner om, hvorvidt en muskelsvaghed primært skyldes nerveskader eller en muskelforstyrrelse: Ved hjælp af elektroder kan en muskel stimuleres og den elektriske aktivitet registreres. Med gentagen højfrekvent stimulering med meget lave elektriske overspændinger forbedres muskelaktiviteten kortvarigt ved Lambert-Eaton syndrom. Stigningen i muskelaktivitet fra gentagen stimulering er typisk for Lambert-Eaton syndrom og er kendt som en stigning. Lambert-Eatons syndroms forløb kan også overvåges ved hjælp af elektromyogrammet.

Blodprøve

Hos 90 procent af de berørte kan der påvises forskellige antistoffer i blodet, der er typiske for sygdommen. Terapien kan reducere antistofkoncentrationen i blodet. Ud over reduktionen af ​​symptomer kan dette bruges til at måle behandlingens succes.

Tumorsøgning

Da Lambert-Eaton syndrom forekommer i de fleste tilfælde som en del af en underliggende kræft, skal undersøgelsen intensivt søges efter en kræftsygdom.Til dette formål anvendes primært billeddannelsesmetoder som computertomografi (CT), magnetisk resonans -tomografi (MRT) eller positronemissionstomografi (PET). Hvis undersøgelsen var iøjnefaldende, bør den gentages tæt, som anbefalet af den behandlende læge, for ikke at overse enhver tumorvækst. Hvis der kan påvises såkaldte SOX1-antistoffer i blodet, er kræft sandsynligvis årsagen til Lambert-Eaton syndrom, selvom der endnu ikke er blevet påvist en tumor.

Lambert-Eaton syndrom: behandling

Hjørnesten i terapien for Lambert-Eaton syndrom er kampen mod kræften, som ofte er den underliggende sygdom. Hvis tumoren reduceres i størrelse eller i bedste fald helt fjernes med kemoterapi, stråling eller kirurgi, forsvinder symptomerne på Lambert-Eaton syndrom også. Det nøjagtige behandlingsforløb afhænger af, om patienten er paraneoplastisk eller idiopatisk Lambert-Eaton syndrom (se “Beskrivelse”). Behandlingen af ​​Lambert-Eaton syndrom har til formål på den ene side at reducere symptomerne og på den anden side at dæmpe det funktionsdygtige immunsystem (immunmodulation).

Symptomatisk terapi

De vigtigste lægemidler i symptomatisk behandling af Lambert-Eaton syndrom er stofferne amifampridin og 3,4-diaminopyridin. Disse lægemidler blokerer kanaler, der tillader kalium at lække ud af nerveceller. På den måde kan den reducerede tilstrømning af calcium kompenseres. Den elektriske spænding, der fører til frigivelse af messenger -stoffet, kan således opretholdes længere. Som følge heraf forbliver de stadig funktionelle calciumkanaler åbne længere og kan dermed erstatte de mislykkede kanaler. Lægemidlerne kan derfor forbedre muskelstyrken og korrigere lidelser i det autonome nervesystem.

Den yderligere administration af pyridostigmin til behandling af Lambert-Eaton syndrom er endnu ikke tilstrækkeligt videnskabeligt bevist. Nogle eksperter bruger imidlertid dette lægemiddel. Dette lægemiddel hæmmer nedbrydningen af ​​messenger -stoffet (acetylcholin), hvilket betyder, at det kan virke længere på musklen, efter at det er blevet frigivet.

Immunmodulation

Hvis symptomerne på idopatisk Lambert-Eaton syndrom ikke kan lindres tilstrækkeligt med amifampridin eller 3,4-diaminopyridin, bør der anvendes lægemidler, der bremser immunsystemet (immunsuppression). I begyndelsen anbefales brug af cortison (prednisolon) og den aktive ingrediens azathioprin. Hvis det ikke er tilstrækkeligt effektivt, kan andre immunsuppressive lægemidler bruges. I tilfælde af paraneoplastisk Lambert-Eaton syndrom giver behandling, der undertrykker immunsystemet, dog ingen mening, da immunsystemet er presserende nødvendigt for at bekæmpe kræftceller, og en svækkelse af immunsystemet ville fremme kræftvækst.

I akutte tilfælde kan de patologiske antistoffer opsnappes ved hjælp af kunstige antistoffer (intravenøse immunglobuliner). Disse kunstige antistoffer afgives i blodet gennem venen under lægeligt tilsyn. Virkningen af ​​disse antistoffer når sit maksimum efter ca. to til fire uger og varer i fire uger.

Den såkaldte plasmaudveksling (plasmaferese) kan også udføres i alvorlige tilfælde. På samme måde som dialyse ledes blodet forbi en membran. Som et resultat bevares komponenter i immunsystemet, især antistoffer. Effekten af ​​gentagne plasmaudvekslinger varer i to til seks uger.

Lambert-Eatons syndrom: sygdomsforløb og prognose

Samlet set stiger de typiske symptomer ofte i løbet af sygdommen. For eksempel, mens i begyndelsen af ​​Lambert-Eaton-syndromet kun muskelgrupperne i nærheden af ​​kroppen (lår, overarm) ofte påvirkes, kan muskelsvagheden spredes længere væk fra kroppen (fødder, fingre) og til ansigtet. Symptomatisk terapi kan stort set lindre symptomerne. Prognosen afhænger af, om det er en kræftassocieret (paraneoplastisk) eller idiopatisk form for sygdommen.

Forløbet af det paraneoplastiske Lambert-Eaton syndrom afhænger stærkt af kræftterapiens succes. Hvis dette er tilfældet, forbedres symptomerne, mens Lambert-Eaton syndrom også forværres med tilbagefald af kræft.

I modsætning hertil er prognosen for idiopatisk Lambert-Eaton syndrom generelt bedre. Muskelstyrken forbedres i omkring 88 procent af tilfældene med en gennemsnitlig varighed af immunsuppression på seks år. Imidlertid kan kun få patienter med Lambert-Eaton syndrom klare sig uden langvarig behandling.

Tags.:  forebyggelse lyst til at få børn graviditet