Hårcelle leukæmi

og Martina Feichter, medicinsk redaktør og biolog

Martina Feichter studerede biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordybede sig også i en verden af ​​lægeplanter. Derfra var det ikke langt til andre medicinske emner, der stadig fænger hende den dag i dag. Hun er uddannet journalist på Axel Springer Academy i Hamborg og har arbejdet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som freelance skribent.

Mere om -eksperterne Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Hårcelle leukæmi (HZL) er en sjælden kræftsygdom. Det starter fra de såkaldte B-lymfocytter, en undergruppe af de hvide blodlegemer (leukocytter). Navnet "hårcelleleukæmi" stammer fra udseendet af de syge blodlegemer: Disse har talrige, fine extensions og ser derfor ud som om de har hår. Find ud af mere om hårcelleleukæmi her!

ICD -koder for denne sygdom: ICD -koder er internationalt anerkendte koder til medicinske diagnoser. De kan f.eks. Findes i lægerbreve eller på attester om uarbejdsdygtighed. C91

Hvad er hårcelleleukæmi?

Hårcelleleukæmi (HZL eller HCL fra "hårcelleleukæmi") er en kronisk kræftsygdom. Hos patienter degenererer visse hvide blodlegemer (B -lymfocytter) og begynder at formere sig ukontrolleret.

På trods af den del af navnet "leukæmi" er HZL ikke en blodkræftsygdom (leukæmi), men en lymfekirtelkræftsygdom (malignt lymfom). Strengt taget er hårcelleleukæmi tildelt non -Hodgkin lymfom - ligesom kronisk lymfatisk leukæmi (CLL), blandt andre.

Bemærk: Læger skelner mellem den klassiske hårcelleleukæmi og hårcelleleukæmivarianten (HZL-V). Sidstnævnte er meget sjældnere, men det er mere aggressivt.

Årsager og hyppighed af HZL

Årsagerne til hårcelleleukæmi er ukendte. Eksperter formoder, at insektafvisende midler (insekticider) og pesticider (herbicider) blandt andet kan fremme udviklingen af ​​denne form for kræft. Mennesker, der arbejder i landbrugssektoren, har en øget risiko for sygdom.

Hårcelle leukæmi er sjælden: kun tre ud af en million mennesker udvikler det hvert år. De fleste af disse er mænd: De er tre til fire gange mere tilbøjelige til at blive påvirket af hårcelleleukæmi end kvinder. Middelalderen for debut er mellem 50 og 55 år. Men det kan også ramme yngre eller ældre voksne. Hårcelle leukæmi forekommer ikke hos børn.

Hårcelle leukæmi: symptomer

Hårcelle leukæmi er en kronisk kræftsygdom, der normalt er langsom. De fleste af de berørte mærker i første omgang lidt til deres sygdom i lang tid. Efterhånden fortrænger kræftcellerne ("hårceller") de raske blodlegemer hos de fleste patienter, dvs. de normale hvide og røde blodlegemer og blodpladerne. I omkring 70 procent af alle patienter med hårcelleleukæmi er antallet af alle tre typer blodlegemer under deres respektive nedre grænse. Læger taler derefter om pancytopeni.

Det udløser forskellige symptomer: Manglen på røde blodlegemer forårsager anæmi. Typiske tegn på dette er svaghed, træthed, nedsat modstandskraft og bleg hud. Manglen på funktionelle hvide blodlegemer svækker immunsystemet: patienter er modtagelige for infektioner. Manglen på blodplader øger blødningstendensen: For eksempel kan blødning fra tandkødet eller næsen let forekomme. Blå pletter (hæmatomer) er også mere tilbøjelige til at dannes.

Ud over mangel på sunde blodlegemer er en forstørret milt (splenomegali) typisk for hårcelleleukæmi. Det er undertiden mærkbart ved en følelse af tryk i venstre øvre del af maven.

Mindre almindelige tegn på hårcelleleukæmi er en forstørret lever og hævede lymfeknuder. De tre såkaldte B-symptomer er også sjældne: feber over 38 grader Celsius, vægttab og nattesved. Denne trio af symptomer er ellers almindelig ved kræft og forskellige infektionssygdomme.

Hårcelle leukæmi: undersøgelser og diagnose

Hos patienter med de symptomer, der er beskrevet ovenfor, vil lægen først tage en sygehistorie (anamnese). Han har symptomerne beskrevet detaljeret, spørger om tidligere eller underliggende sygdomme, og om patienten har været udsat for giftige stoffer (f.eks. Insekticider).

Dette efterfølges af en grundig fysisk undersøgelse. Blandt andet vil lægen afgøre, om lymfeknuderne (f.eks. I nakkeområdet eller under armhulerne) er hævede. Han mærker også mavevæggen for at kontrollere, om milten er forstørret. Dette kan vurderes mere præcist med en ultralydsundersøgelse af maven.

Imidlertid er en pålidelig diagnose af hårcelleleukæmi kun mulig gennem blodprøver. Hos de fleste af de berørte kan de degenererede B -celler med deres "behårede" udseende påvises. Blodprøverne hjælper også med at skelne mellem de to undertyper af hårcelleleukæmi:

De fleste patienter har klassisk hårcelleleukæmi. Det er blandt andet kendetegnet ved, at antallet af lymfocytter (en form for hvide blodlegemer) og blodplader normalt reduceres. Situationen er anderledes med den sjældne variant af hårcelleleukæmi: lymfocytterne øges betydeligt her. Blodpladeaflæsningerne er normalt normale.

En undersøgelse af knoglemarven er også vigtig ved hårcelleleukæmi: lægen tager en prøve af knoglemarven (punktering af knoglemarven) og får den analyseret detaljeret i laboratoriet.

Hårcelle leukæmi: behandling

Så længe hårcelleleukæmi ikke forårsager nogen symptomer, og antallet af raske blodlegemer endnu ikke er faldet, er det vigtigt at vente og se. Ingen behandling er nødvendig på dette stadium af sygdommen. I stedet vil lægen foretage regelmæssige blodprøver (mindst hver tredje måned).

Hvis blodcellernes aflæsninger falder og / eller symptomer opstår, skal patienter behandles. Kemoterapi påbegyndes normalt: Patienterne modtager visse kræftlægemidler (cytostatika), som forhindrer kræftcellerne i at formere sig. De bedste aktive ingredienser i hårcelleleukæmi er cladribin (2-chlorodeoxyadenosin, 2-CDA) og pentostatin (deoxycoformicin, DCF). De er blandt de såkaldte purinanaloger.

I visse tilfælde er andre behandlingsmuligheder også mulige:

Et eksempel er den aktive ingrediens interferon-alfa. Det hæmmer formeringen af ​​kræftceller og aktiverer immunsystemets forsvarsceller. Lægemidlet skal injiceres under huden flere gange om ugen, ofte i årevis. Interferon-alfa bruges f.eks. Til behandling af patienter, der af visse årsager ikke må modtage purinanaloger til kemoterapi. Lægemidlet kan også være nyttigt i tilfælde af tilbagefald af kræft, hvis kemoterapi ikke hjælper.

En anden behandlingsmulighed for hårcelleleukæmi er immunterapi med såkaldte monoklonale antistoffer (f.eks. Rituximab). Disse er kunstigt producerede antistoffer, der kan påvirke kroppens immunsystem: De binder specifikt til kræftcellerne og signalerer dermed immunsystemets forsvarsceller til at ødelægge den degenererede celle. Rituximab gives direkte i en vene hver anden til anden uge. Det kan ordineres til hårcelleleukæmi, når en patient ikke kan modtage eller ikke kan tåle purinanaloger (kemoterapi) og interferon-alfa af medicinske årsager.

Nogle gange kan det ved hårcelleleukæmi også være nyttigt at kombinere kemoterapi (med purinanaloger) og immunterapi (med rituximab). Læger taler derefter om kemoimmunoterapi.

Hos næsten alle patienter med klassisk hårcelleleukæmi viser kræftcellerne en vis genetisk ændring (mutation). Hun hedder BRAF V600E udpeget. Så kan såkaldte BRAF-hæmmere hjælpe mod kræft. Imidlertid mangler brugen af ​​disse lægemidler stadig at blive undersøgt mere detaljeret, for eksempel når det kommer til den optimale dosering og behandlingsvarighed. Imidlertid bruges de nogle gange, når andre terapier (kemoterapi, interferon-alfa, moboklonale antistoffer) for eksempel ikke må bruges eller ikke kan tolereres.

Hårcelle leukæmi variant

Den meget sjældne variant af hårcelleleukæmi (HZL-V) reagerer ikke så godt på kemoterapi med purinanaloger. Interferon-alfa er heller ikke særlig effektivt. For eksempel er kemoimmunoterapi (kemoterapi med purinanaloger plus rituximab) mere egnet.Hvis der er et kortvarigt tilbagefald, kan patientens milt fjernes (splenektomi). Dette kan forbedre blodværdierne hos kræftpatienter. Operationen kan også være nyttig, hvis en patient ikke kan modtage kemoterapi med purinanaloger af medicinske årsager.

Hårcelle leukæmi: prognose

Prognosen for klassisk hårcelleleukæmi er generelt god. De fleste patienter reagerer godt på behandling af den kroniske tilstand. For eksempel kan mange af de berørte fortsætte deres job. Derudover kan du forvente en normal levetid, hvis terapien fungerer godt.

Prognosen for hårcelleleukæmivarianten (HZL-V) er mindre gunstig. Det er mere aggressivt end den kroniske, lumske klassiske hårcelleleukæmi. De sædvanlige behandlinger fungerer normalt ikke så godt med HZL-V. Dette kan forkorte overlevelsestiden for de berørte.

Tags.:  fodpleje nyheder sports fitness