Kardiomyopati

og Florian Tiefenböck, læge

Marian Grosser studerede humanmedicin i München. Derudover turde lægen, der var interesseret i mange ting, tage nogle spændende afstikkere: studere filosofi og kunsthistorie, arbejde på radioen og endelig også for en Netdoctor.

Mere om -eksperterne

Florian Tiefenböck studerede humanmedicin på LMU München. Han sluttede sig til som studerende i marts 2014 og har siden da støttet redaktionen med medicinske artikler. Efter at have modtaget sin lægelicens og praktiske arbejde inden for intern medicin på Universitetshospitalet i Augsburg har han været et permanent medlem af -teamet siden december 2019 og blandt andet sikrer den medicinske kvalitet af -værktøjerne.

Flere indlæg af Florian Tiefenböck Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Udtrykket "kardiomyopati" står for forskellige sygdomme i hjertemusklerne. I alle former ændrer muskelvævet sin struktur og mister sin ydeevne. De ramte har ofte symptomer på hjertesvigt. I værste fald kan hjertemuskelsygdom endda forårsage pludselig hjertedød. Find ud af alt om de forskellige former for kardiomyopati, hvad der forårsager dem, og hvad du kan gøre ved dem.

ICD -koder for denne sygdom: ICD -koder er internationalt anerkendte koder til medicinske diagnoser. De kan f.eks. Findes i lægerbreve eller på attester om uarbejdsdygtighed. I43I42

Kardiomyopati: beskrivelse

Læger bruger udtrykket "kardiomyopati" til at opsummere forskellige sygdomme i hjertemusklen (myokard), hvor hjertemusklen ikke længere fungerer korrekt.

Hvad sker der med kardiomyopati?

Hjertet er en kraftig muskelpumpe, der holder kredsløbet i gang ved konstant at suge ind og skubbe blod ud.

Det iltfattige blod fra kroppen når den store vena cava via mindre vener. Dette fartøj fører blodet til højre atrium. Derfra når den højre ventrikel via tricuspidventilen. Dette pumper blodet gennem lungeventilen ind i lungerne, hvor det er beriget med frisk ilt. Det flyder derefter tilbage til hjertet, mere præcist ind i venstre atrium. Det iltrige blod strømmer gennem mitralventilen ind i venstre kammer, som derefter pumper det ind i kroppens cirkulation.

I alle kardiomyopatier fortsætter hjertemuskelvævet (myokardiet) med at ændre sig i løbet af sygdommen. Dette begrænser hjertets funktion. Syge har forskellige symptomer afhængigt af typen af ​​kardiomyopati og hvor alvorlig den er.

Hvilke kardiomyopatier er der?

Læger skelner dybest set mellem primære og sekundære kardiomyopatier. Primær kardiomyopati forekommer direkte på hjertemusklen.I tilfælde af sekundær kardiomyopati på den anden side skader tidligere eller eksisterende andre sygdomme i kroppen også myokardiet i deres forløb.

Primær kardiomyopati kan være medfødt eller erhvervet, dvs. den kan kun forekomme i løbet af livet. Der er også blandede former for medfødte og erhvervede hjertemusklersygdomme. Denne underinddeling svarer til definitionen af ​​American Heart Association (AHA) og tager også mulige årsager i betragtning.

I modsætning hertil undlader eksperterne fra European Society of Cardiology (ESC) en primær og sekundær afdeling. Derudover tæller de ikke med blandt kardiomyopatierne, for eksempel ionkanalsygdomme som f.eks. Langt QT -syndrom, da muskelstrukturen ikke ændres.

Med hensyn til den ændrede hjertemusklers funktion og struktur opdeler de kardiomyopati i fire eller fem hovedtyper. Disse er:

• Udvidet kardiomyopati (DCM)
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM), opdelt i en obstruktiv (HOCM) og en ikke-obstruktiv (HNCM) form
• Restriktiv kardiomyopati (RCM)
• Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati (ARVC)

Der findes også såkaldte uklassificerede kardiomyopatier (NKCM). Dette omfatter for eksempel Tako Tsubo kardiomyopati.

Udvidet kardiomyopati

Blandt kardiomyopatierne uden en umiddelbart identificerbar årsag er den udvidede form den mest almindelige. Hjertet mister styrke på grund af overstrækning af hjertemusklen. Læs alt om det i teksten dilateret kardiomyopati!

Hypertrofisk kardiomyopati

Ved denne type kardiomyopati er hjertemusklen for tyk, og dens fleksibilitet er begrænset. Find ud af alt om denne form for hjertemuskelsygdom i teksten hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati er meget sjælden, og årsagen er ikke kendt med sikkerhed. Dette stiver ventrikelvæggene, især i venstre ventrikel, fordi der er indbygget mere bindevæv i musklen. Som et resultat er muskelvæggene mindre fleksible, hvilket primært hindrer diastolen. Diastole er afslapningsfasen, hvor hjertekamrene fyldes med blod.

Fordi ventriklen ikke længere kan ekspandere ordentligt, kommer mindre blod ind i ventriklen fra atriet. Som et resultat akkumuleres det i venstre atrium. Dette får normalt atrierne til at forstørre ved restriktiv kardiomyopati. Hjertekamrene er derimod normalt af normal størrelse. Du kan for det meste fortsætte med at pumpe blodet normalt under udstødningsfasen (systole).

Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati (ARVC)

I ARVC ændres musklerne i højre ventrikel. Hjertemuskelcellerne dør der delvist og erstattes af binde- og fedtvæv. Som et resultat tyndes hjertemusklen og den højre ventrikel udvides. Dette påvirker også hjertets elektriske ledningssystem. Hjertearytmier kan opstå, som hovedsageligt forekommer under fysisk anstrengelse.

Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati er ofte mærkbar hos unge mandlige atleter. I denne gruppe forårsager ARVC omkring ti til tyve procent af pludselige hjertedødsfald. Den endelige årsag til denne form for kardiomyopati er ukendt.

Andre kardiomyopatier

Ud over de fire hovedformer er der andre hjertemusklersygdomme. Disse "uklassificerede" kardiomyopatier omfatter f.eks. Ikke-komprimeringskardiomyopati, en medfødt form, hvor kun den venstre ventrikel påvirkes, og stresskardiomyopati, også kendt som brudt hjertesyndrom eller Tako-Tsubo kardiomyopati.

Der er også udtrykket "hypertensiv kardiomyopati". Det beskriver en hjertemuskel sygdom, der opstår som følge af kronisk forhøjet blodtryk (hypertension). Hos hypertensive patienter skal hjertet pumpe hårdere, for eksempel for at transportere blodet ind i indsnævrede arterier. Som et resultat fortykkes venstre ventrikel mere og mere og mister i sidste ende sin effektivitet.

Strengt taget tilhører hjertets dysfunktion forårsaget af forhøjet blodtryk ikke kardiomyopatierne. Fordi ifølge den generelt accepterede definition af American Heart Association (AHA) skal hjertemuskelskader, som er et direkte resultat af andre hjerte -kar -sygdomme, differentieres fra faktiske kardiomyopatier.

I deres definition afviser AHA -eksperterne derfor også udtrykket iskæmisk kardiomyopati. Læger brugte dette til at beskrive især hjertemuskelsygdomme, der opstod, fordi hjertemusklen ikke blev tilført nok ilt. Dette er f.eks. Tilfældet med koronar hjertesygdom. Din maksimale variant er et hjerteanfald. Desuden hører hjertemusklensygdomme forårsaget af defekter i hjerteklappen ikke til kardiomyopatierne.

Knust hjertesyndrom (Tako Tsubo kardiomyopati)

Denne form for kardiomyopati udløses af stærk følelsesmæssig eller fysisk stress og helbreder normalt uden konsekvenser. Læs de vigtigste ting om brudt hjertesyndrom her.

Hvem påvirker kardiomyopati?

I princippet kan kardiomyopati påvirke alle. Det er ikke muligt at komme med en generel erklæring om den typiske startalder eller kønsfordelingen. Fordi disse værdier er stærkt afhængige af den respektive form for kardiomyopati.

For eksempel er mange primære kardiomyopatier medfødte og kan mærke sig selv i en ung alder. Andre, for det meste sekundære former for hjertemusklersygdomme, vises derimod senere. Ligeledes påvirker nogle former for kardiomyopati mænd mere, mens der også er varianter, der primært forekommer hos kvinder.

Kardiomyopati: symptomer

Med alle former for kardiomyopati fungerer visse dele af hjertemusklen, nogle gange hele hjertet, ikke længere ordentligt. Derfor lider mange syge af typiske symptomer på hjertesvigt (hjertesvigt) og arytmi.

Udmattelse

Med kardiomyopati er hjertet nogle gange ikke længere stærkt nok til at pumpe en tilstrækkelig mængde blod ind i arterierne (fremadrettet svigt). Patienter føler sig ofte trætte og svage, og deres generelle præstationer falder. Hvis for lidt iltrigt blod når hjernen, er de berørte meget søvnige eller forvirrede. På grund af den forstyrrede, ofte langsomme blodgennemstrømning, trækker vævet mere ilt ud af blodet (øget iltmangel). Dette vises ved kold og blålig misfarvning af huden (perifer cyanose) - normalt på hænder og fødder først.

Ødem

I nogle tilfælde bakker blod også op i lungekarrene og venerne (baglæns svigt). Som et resultat flyder væske fra blodkarrene ind i lungen og kropsvævet. Konsekvenserne er fx arm- og benødem samt pleural effusion (væskeansamling omkring lungerne). Hvis væske ophobes i selve lungevævet, taler læger om lungeødem.

Hvis kardiomyopati forårsager udtalt hjertesvigt, bakker blodet også op i indre organer såsom lever, mave eller nyrer. Berørte mennesker føler mindre appetit, føler sig oppustet eller har smerter i leverområdet (højre øvre del af maven). Nogle gange er nakkeårerne også fremtrædende. Symptomerne på tilbagestående svigt i hjertet kaldes også "overbelastningstegn".

cyanose

Ved begyndelsen af ​​lungeødem skal de ramte oftere hoste, mens de ligger og dermed om natten. Hvis lungeødem stiger, får de ramte værre og dårligere luft (dyspnø). Du hoster derefter op med skummende sekreter og er mærkbart åndenød. Hvis der er for meget væske i lungevævet, optager blodet heller ikke længere nok ilt. Slimhinder i læber eller tunge for eksempel forekommer ofte blålige, når hjertet er svagt (central cyanose).

Hjertearytmier

For at forsyne kroppen med nok ilt trods symptomerne på kardiomyopati, slår hjertet tilsvarende hurtigere. Som følge heraf har mange patienter en øget puls (takykardi). Derudover slår hjertet ofte uregelmæssigt (arytmi) simpelthen på grund af de patologiske ændringer i kardiomyopati. De berørte opfatter dette som en hjertestramning (hjertebanken). De klager også over angreb af svimmelhed eller korte besvimelser (synkope).

Hvis du føler symptomer på kardiomyopati, bør du helt sikkert se en læge! Tidlig behandling kan stoppe sygdommen fra at forværres hurtigt!

Afhængigt af typen kardiomyopati kan de nævnte symptomer variere i sværhedsgrad. Hvor lang tid det tager, før symptomer overhovedet udvikler sig, afhænger i høj grad af typen af ​​hjertemusklersygdom. Det sker igen og igen, at kardiomyopati går uopdaget i mange år.

Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati er ofte mærkbar i form af udtalt takykardi, som primært forekommer under fysisk anstrengelse. Synkope er også mere almindelig med denne variant. Den restriktive kardiomyopati dukker mere op i et svagt hjerte med åndenød og tegn på overbelastning.

Komplikationer

Blodpropper er mere tilbøjelige til at dannes på hjerteets indre vægge hos mennesker med kardiomyopati end hos raske mennesker. Fordi hjertet pumper dårligt og uregelmæssigt. Som et resultat flyder blodet ikke ordentligt, hvirvler visse steder i hjertet og koagulerer til sidst der. En såkaldt trombe udvikler sig. Det kan løsne sig og transporteres videre via det vaskulære system. Læger taler derefter om en embolus, som kan blokere arterier andre steder i kroppen. Frygtede konsekvenser er for eksempel lungeemboli eller slagtilfælde.

Når hjertemusklen ændrer sig, påvirker den ofte også hjerteklapperne. Ventildefekter såsom mitralventilopstødning kan forekomme i løbet af kardiomyopati. De reducerer også hjerteudgang.

I sjældne tilfælde bliver hjertearytmier ved kardiomyopati pludselig så alvorlige, at hele blodcirkulationen bryder sammen. Hjertets ventrikler slår for hurtigt, så de næsten ikke fyldes op med blod mellem slagene (ventrikulær takykardi). Pludselig hjertedød truer.

Kardiomyopati: årsager og risikofaktorer

Med hensyn til årsagerne til kardiomyopatier er det fornuftigt at skelne mellem sygdommens primære og sekundære former.

Årsager til primære kardiomyopatier

Primære kardiomyopatier har ofte genetiske årsager. De berørte har en familiær disposition for en hjertemuskelsygdom, som kan have forskellig sværhedsgrad.

Der er varianter, der med stor sandsynlighed vil blive givet videre til den næste generation i en familie. Hos andre har afkommet kun en lidt øget risiko for selv at udvikle sygdommen. Kardiomyopatier med en genetisk årsag er ofte til stede fra fødslen. Imidlertid dukker klager ofte først op senere, for eksempel i ung voksen alder.

Videnskabelige undersøgelser i de senere år afslører flere og flere ændringer i genomet. Disse genetiske defekter forringer for eksempel dannelsen af ​​specielle proteiner ved hypertrofisk kardiomyopati. Dette forstyrrer strukturen og stabiliteten af ​​den mindste muskel enhed (sarkomeren) og i sidste ende hjertemusklens funktion.

Den nøjagtige årsag til primær genetisk kardiomyopati er stort set ukendt. Læger taler derefter om idiopatisk kardiomyopati. For eksempel kan der hos omkring halvdelen af ​​patienterne med restriktiv kardiomyopati ikke findes nogen årsag til sygdommen.

Årsager til sekundære kardiomyopatier

Der er mange sygdomme, der skader hjertet såvel som andre organer og dermed forårsager kardiomyopati. Nogle lægemidler kan også forårsage kardiomyopati, såsom nogle kræftbehandlinger.

Årsagerne til sekundære kardiomyopatier er forskellige og omfatter blandt andet:

• Autoimmune sygdomme (fx sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis)
• Sygdomme, hvor visse stoffer ophobes i hjertemusklen (f.eks. Amyloidose, hæmokromatose)
• Betændelse (f.eks. Sarkoid, infektioner der forårsager myokarditis)
• Tumorsygdomme eller deres behandling (f.eks. Stråling, kemoterapi)
• Udtalt vitaminmangel (f.eks. Alvorlig C -vitaminmangel ved skørbugt eller alvorlig vitamin B -mangel i beriberi)
• Sygdomme, der primært påvirker nervesystemet (f.eks. Friedreichs ataksi) og / eller skeletmuskler (f.eks. Duchenne muskeldystrofi)
• Metaboliske lidelser (f.eks. Diabetes mellitus, alvorlig skjoldbruskkirtel dysfunktion)
• Narkotika, forgiftning (toksisk kardiomyopati)

Hvis læger genkender årsagen til kardiomyopati, starter de straks behandling. Dette forhindrer sygdommen i at udvikle sig. Ved idiopatiske kardiomyopatier kan i sidste ende kun symptomerne lindres.

Kardiomyopati: undersøgelse og diagnose

Hvis der er mistanke om kardiomyopati, hjælper forskellige undersøgelsesmetoder med at identificere sygdommen og om nødvendigt dens årsager.

Sygehistorie og fysisk undersøgelse

Lægen spørger først patienten om deres sygehistorie. For at gøre dette stiller han forskellige spørgsmål, såsom:

• Hvad er klagerne?
• Hvornår opstår de?
• Hvor længe har de eksisteret?

Da mange kardiomyopatier til dels er arvelige, spørger lægen om nære slægtninge, der også er syge (familiehistorie). Han er også interesseret i, om der har været tilfælde af pludseligt hjertestop i familien.

Under den fysiske undersøgelse er eksaminatoren opmærksom på forskellige symptomer på kardiomyopati. Nogle gange giver lytte til hjertet de første spor (auskultation). Visse blodværdier (specielle proteiner som antistoffer og proBNP) hjælper også med at vurdere mulig hjerteskade.

Apparativ diagnostik

Specialiseret medicinsk udstyr spiller en afgørende rolle ved diagnosticering af kardiomyopati. Dette omfatter:

• Ultralydsundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi), ved hjælp af hvilken man kan bestemme tykkelse og mobilitet af hjertemusklen samt hjerteklappesygdomme. Denne teknik kan også bruges af læger til at måle, hvor meget blod der pumpes fra venstre ventrikel ind i kroppens cirkulation.
• Elektrokardiogram (EKG), som registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det registrerer linjeforsinkelser eller hjertearytmier. En sådan måling er også mulig over en længere periode (langsigtet EKG) eller under stress (stress-EKG).
• Hjertekateterundersøgelse: Lægen skubber et tyndt plastrør gennem et kar ind i hjertet. Han kan udføre forskellige målinger via røret, f.eks. Hvilke tryk der hersker i de forskellige hjertesektioner og blodårene tæt på hjertet.
• Biopsi af hjertemusklen: Som en del af hjertekateterundersøgelsen kan et lille stykke af hjertemusklen også fjernes og derefter undersøges under mikroskopet. På denne måde kan det være muligt at se, hvordan hjertemusklens struktur har ændret sig.
• Billeder af hjertet ved hjælp af røntgen-, CT- eller MRT-optagelser: Røntgenstråler giver et første indtryk, med computertomografi (CT) eller magnetisk resonans-tomografi (MRT, nuklear spin) kan hjertet derefter vises mere detaljeret .

I nogle former for kardiomyopati kendes de gener, der kan modificeres til at forårsage sygdommen. Særlige genetiske tests kan bruges til at undersøge en patient for sådanne mutationer.

Kardiomyopati: behandling

Ideelt set identificerer læger årsagen til kardiomyopati og behandler den i overensstemmelse hermed (kausal terapi). Imidlertid er de udløsende faktorer ofte ikke kendt eller kan ikke behandles. I sådanne tilfælde forsøger læger at lindre symptomerne (symptomatisk terapi).

Kausal terapi for kardiomyopati

I kausal terapi foreskriver læger for eksempel medicin. De eliminerer infektioner, hæmmer autoimmune reaktioner og bremser forstyrrede metaboliske processer. En vitaminmangel kan kompenseres. Yderligere skader fra en viral hjertemuskelbetændelse kan forhindres gennem konsekvent fysisk tilbageholdenhed.

Symptomatisk behandling for kardiomyopati

Ofte kan læger med kardiomyopati kun forsøge at lindre symptomer og forhindre mulige komplikationer. Vigtige terapeutiske strategier er:

• Behandling af virkningerne af hjertesvigt: Læger bruger forskellige lægemidler såsom diuretika, ACE -hæmmere eller betablokkere til at lindre hjertet
• Forebyggelse af hjertearytmier: Lægemidler som betablokkere og specielle antiarytmika kan hjælpe.
• Forhindrer dannelse af blodpropper i hjertet: Dette gøres ved at tage antikoagulantia regelmæssigt.
• Fysisk stress med måde og kun i samråd med en læge.

I nogle tilfælde skal læger også operere. For eksempel fjerner de dele af hjertemusklen (myektomi). I nogle tilfælde implanterer de en pacemaker eller defibrillator. Som en sidste udvej, hvis andre behandlinger ikke længere hjælper, er den eneste tilbageværende mulighed en hjertetransplantation.

Motion for kardiomyopati

Om og i hvilken form motion er mulig med kardiomyopati afhænger af sygdommens type og sværhedsgrad.

Anbefalingerne for fysisk aktivitet varierer meget afhængigt af patientens sygdom og individuelle helbred.Nogle mennesker kan dyrke sport med lav intensitet efter at have konsulteret en læge. Andre patienter har så stor risiko for pludselig hjertedød, at fysisk anstrengelse kan blive farlig.

For nogle kardiomyopatier er træningens virkninger på sygdomsforløbet og prognosen endnu ikke undersøgt. For eksempel undersøger forskere i øjeblikket, hvordan udholdenhedstræning påvirker patienter med dilateret kardiomyopati (DCM).

Inden patienter med hjertemuskelsygdom påbegynder fysisk aktivitet, bør de altid konsulteres med deres læge for at undgå unødvendige risici.

Hvis sygdommen tillader let fysisk aktivitet, bør patienten lave 30 minutters lavintensiv udholdenhedstræning cirka tre gange om ugen. Sport, der er velegnet til hjertepatienter, er for eksempel:

• (rask) gåtur
• Walking eller Nordic Walking
• jogge
• Cykling (på fladen) eller ergometer træning
• vandretur
• svømme

Øg daglig aktivitet

Dem, der ikke kan dyrke udholdenhedssport på grund af sygdom, har gavn af mere motion i hverdagen. Fordi det ikke behøver at være en svedig træning for at forbedre hjertesundheden. Det virker endda på siden.

Her er nogle tips til en mere aktiv livsstil, der ikke belaster hjertet:

• Gå korte afstande
• Stå af med offentlig transport et stop tidligere end normalt og øg derved den tilbagelagte afstand
• Kør din cykel på arbejde
• For kontorarbejdere: lejlighedsvis arbejde stående
• Tag trappen i stedet for elevatoren (hvis din hjertesygdom tillader denne belastning)
• Brug en skridttæller, der motiverer sporing til at bevæge sig mere

Men det samme gælder hverdagens aktiviteter: Du bør på forhånd diskutere med din kardiolog, hvor meget motion der er godt for dig og ikke overbelaster dit hjerte.

Kardiomyopati: sygdomsforløb og prognose

Kardiomyopatier er for det meste alvorlige sygdomme. Det kan kun sjældent helbredes, og i mange tilfælde forværres de berørte helbred støt. En generel erklæring om forventet levetid er ikke mulig. Prognosen afhænger meget af typen og stadiet af hjertemusklens sygdom.

Mens patienter med let udtalt hypertrofisk kardiomyopati har en næsten normal levetid, er udvidet og restriktiv kardiomyopati meget værre. Uden en hjertetransplantation dør en stor del af patienterne i de første ti år efter diagnosen.

Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati har heller ikke en god prognose. Uden behandling dør omkring 70 procent af de berørte i de første ti år efter diagnosen. Men hvis arytmi kan undertrykkes, er forventet levealder næppe begrænset med denne form.

Nogle gange bemærker de berørte næppe deres hjertemusklersygdom eller slet ikke i et helt liv. Så bliver de pludselige arytmier ved kardiomyopati især farlige.

Tags.:  forebyggelse søvn rejse medicin