Diabetes insipidus

Martina Feichter studerede biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordybede sig også i en verden af ​​lægeplanter. Derfra var det ikke langt til andre medicinske emner, der stadig fænger hende den dag i dag. Hun er uddannet journalist på Axel Springer Academy i Hamborg og har arbejdet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som freelance skribent.

Mere om -eksperterne Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Personer med diabetes insipidus udskiller store mængder urin og lider af øget tørst - ligesom diabetikere, dvs. patienter med diabetes mellitus. I modsætning til diabetes er diabetes insipidus imidlertid baseret på en hormonel forstyrrelse af vand-saltbalancen. Læs her, hvad der kan forårsage denne lidelse, hvilke symptomer der kan opstå ud over øget vandladning og drikke, og hvordan diabetes insipidus behandles!

ICD -koder for denne sygdom: ICD -koder er internationalt anerkendte koder til medicinske diagnoser. De kan f.eks. Findes i lægerbreve eller på attester om uarbejdsdygtighed. N25E23

Kort overblik

• Definition: hormonrelateret forstyrrelse af vand-elektrolytbalancen på grund af overdreven udskillelse af urin. Nyrerne er ikke i stand til at koncentrere urin og holde vand tilbage.
• Årsager: enten mangel på antidiuretisk hormon, ADH (diabetes insipidus centralis) eller dårlig nyresvar på ADH (diabetes insipidus renalis)
• Symptomer: overdreven urinudskillelse (polyuri), meget fortyndet urin, overdreven tørstefølelse og øget væskeindtag (polydipsi), muligvis neurologiske symptomer (såsom forvirring, svaghed)
• Diagnostik: blod- og urinprøver, tørstest
• Behandling: afhængig af sygdommens form og sværhedsgrad med medicin (desmopressin som ADH -erstatning, muligvis også anden medicin) og om muligt fjernelse af årsagen. Nogle gange, ud over at behandle årsagen, er en saltfattig og lavproteinrig diæt og tilstrækkeligt væskeindtag tilstrækkeligt.

Diabetes insipidus: definition

Diabetes insipidus er en sjælden sygdom, der skyldes en hormonel lidelse. Dette balancerer vand-elektrolytbalancen (vand-saltbalance): nyrerne er ikke i stand til at koncentrere urinen og tilbageholde vand i kroppen. Som et resultat udskiller de berørte store mængder fortyndet urin (op til 20 liter pr. Dag!).

Sygdomsformer

Den hormonelle lidelse bag diabetes insipidus påvirker antidiuretisk hormon (ADH). Hormonet, også kendt som vasopressin, produceres i hypothalamus, en del af diencephalon. Den opbevares og frigives dog efter behov af den nærliggende hypofyse (hypofyse).

ADH er med til at regulere vandbalancen. Når der mangler vand i kroppen, frigiver hypofysen ADH i blodet. Det får nyrerne til at koncentrere urinen mere - det vil sige at holde mere vand tilbage.

I tilfælde af diabetes insipidus er denne reguleringsmekanisme forstyrret. Afhængigt af hvor nøjagtigt lidelsen er, skelner læger mellem følgende former for sygdom:

• Diabetes insipidus centralis: Her forårsager en lidelse i hypothalamus eller hypofysen en ADH -mangel - hormonet er enten helt fraværende eller til stede i utilstrækkelige mængder. I begge tilfælde kan kroppen ikke (tilstrækkeligt) signalere nyrerne, når de skal tilbageholde vand i kroppen. Central diabetes insipidus kaldes også "diabetes insipidus neurohormonalis".
• Diabetes insipidus renalis: Ved renal diabetes insipidus er der tilstrækkelig ADH, men nyrerne reagerer ikke eller reagerer ikke tilstrækkeligt. Så der er en ADH -modstand. Læger omtaler også denne form for sygdom som nefrogen diabetes insipidus ("nefrogen" står for "starter fra nyren").

Diabetes mellitus: ligheder og forskelle

På trods af en anden sygdomsmekanisme har diabetes insipidus og diabetes mellitus (diabetes) en ting tilfælles, hvilket afspejles i den fælles del af navnet "diabetes". Udtrykket betyder "flow" og angiver den patologisk forøgede urinudskillelse i begge sygdomme.

Som nævnt er den bagvedliggende årsag til diabetes insipidus nyrernes manglende evne til at koncentrere urinen. Dette er derfor fortyndet - deraf navnet Diabetes insipidus = "usmageligt flow".

På den anden side skyldes den øgede vandladning ved diabetes mellitus det patologisk forøgede blodsukkerniveau. Kroppen forsøger at slippe af med det overskydende sukker (glukose) gennem urinen. Og fordi sukker fysisk binder vand, går der meget vand tabt: patienten udskiller store mængder urin, der indeholder sukker - deraf udtrykket "honning -sødt flow".

Diabetes insipidus: symptomer

De vigtigste symptomer på diabetes insipidus er:

• Polyuri: overdreven urinudskillelse på mere end 2,5 liter på 24 timer (nogle gange diarré i stedet for polyuri hos små børn). Den øgede vandladning er især mærkbar om natten - behovet for at urinere om natten (nocturia) vækker gentagne gange de berørte.
• Polydipsi: øget tørst og øget væskeindtag (iskoldt vand foretrækkes ofte)
• Astenuri: nyrens manglende evne til at koncentrere urin, hvorfor den fortyndes (målt som nedsat osmolalitet = nedsat koncentration af opløste partikler)

Hvis patienter ikke kan kompensere for det øgede vandtab ved at drikke mere, bliver kroppen dehydreret. Lægeeksperter omtaler dette som dehydrering (eller dehydrering).

Nogle gange opstår der yderligere neurologiske symptomer ved diabetes insipidus: Den øgede urinudskillelse øger natriumniveauet i blodet (hypernatræmi). Dette kan for eksempel resultere i forvirring, muskelsvaghed og sløvhed. Sløvhed er en bevidsthedsforstyrrelse med døsighed og fysisk og psykologisk afmatning (træghed).

Hos nogle patienter er diabetes insipidus resultatet af en anden sygdom (se nedenfor: årsager). Så er der symptomer på den underliggende sygdom.

Diabetes insipidus: diagnostik

I samtalen med patienten (eller i tilfælde af børn med forældrene) indsamler lægen først sygehistorien (anamnese). For at gøre dette spørger han blandt andet om symptomerne og eventuelle kendte underliggende sygdomme. En generel fysisk eksamen er også rutine, når nogen kommer til lægen med uforklarlige symptomer, såsom øget vandladning.

Blod- og urintest

For at afklare mulig diabetes insipidus bestiller lægen blod- og urintest:

• Blod: Ved diabetes insipidus kan der påvises øgede niveauer af natrium og andre salte (elektrolytter). Natriumniveauet øges især markant hos patienter, der (ikke) kan indtage nok væske til at kompensere for vandtabet.
• Urin: Urinen over 24 timer opsamles og analyseres derefter. Ved diabetes insipidus fortyndes den (reduceret koncentration af opløste partikler = reduceret osmolalitet). Den specifikke urinvægt reduceres, sukkerindholdet i urinen er normalt (differentierende faktor fra diabetes mellitus - der øges sukkeret i urinen).

Tørsteforsøg

Den formodede diagnose af diabetes insipidus kan bekræftes med en tørstest (dehydreringstest). Den nøjagtige testprocedure kan variere. Grundlæggende fungerer det imidlertid som følger:

Patienten må ikke drikke noget i flere timer (f.eks. 12 timer). I løbet af denne tid vil han løbende blive overvåget af en læge, hvis han tørrer farligt op. Forskellige parametre måles regelmæssigt, såsom mængden af ​​frigivet urin, mængden af ​​opløste partikler (osmolalitet) i urinen og blodet og patientens kropsvægt.

På trods af utilstrækkelig hydrering fortsætter patienter med diabetes insipidus med at urinere, og denne urin fortyndes uændret (uændret urin -osmolalitet), mens osmolaliteten i blodserum øges. Hos raske mennesker, på den anden side, vil mængden af ​​urin falde, og urin -osmolalitet ville stige, når man forsøger at tørste.

Testen afbrydes enten efter den planlagte varighed eller tidligere, hvis patientens blodtryk falder, pulsen stiger, eller kropsvægten falder med mere end fem procent.

Differentiering mellem central og renal diabetes insipidus

Hvis målingerne i tørstest bekræfter diabetes insipidus, kan lægen finde ud af, hvilken form for sygdommen der er til stede ved at administrere et hormonpræparat, inden testen afsluttes:

For at gøre dette injicerer han ADH, dvs. vasopressin (eller dets syntetiske derivat desmopressin, som alternativt også fås som en næsespray) i patienten. Den frigivne urin analyseres derefter igen:

• Diabetes insipidus centralis: Administration af vasopressin reducerer urinudskillelsen og urinen er mindre fortyndet - genkendelig ved en stigning i urin -osmolalitet: det er 50 til 100 procent, hvis sygdommen skyldes en fuldstændig ADH -mangel og mindst 15 til 45 procent med delvis ADH -mangel (reduceret ADH -niveau).
• Diabetes insipidus renalis: På trods af forsyningen af ​​vasopressin fortsætter den overdrevne urinudskillelse, og urinen er kun lidt mindre fortyndet (let stigning i urin -osmolalitet) - trods alt er problemet her ikke mangel på hormon, men mangel på eller utilstrækkelig nyrernes reaktion på hormonet.

En direkte måling af ADH i blodet kunne også skelne mellem de to former, nemlig ved afslutningen af ​​tørstest (før vasopressininjektion). Ved diabetes insipidus centralis ville ADH -niveauet være lavt, ved diabetes insipidus renalis ville det blive forøget passende. Denne måling er imidlertid vanskelig og er ikke en del af rutineprogrammet. Desuden giver tørstest tilstrækkeligt nøjagtige resultater.

Differentiel diagnose af psykogen polydipsi

Hvis nogen drikker mange liter væske om dagen og derefter udskiller det, skyldes det ikke altid en eller anden form for diabetes. Tørst og som følge heraf kan vandladning også øges ud over det normale som følge af en psykisk sygdom som skizofreni.

Ved undersøgelse af mistanke om diabetes insipidus skal lægen udelukke en sådan psykogen polydipsi, hvilket ikke altid er let. Men der er nogle tips. For eksempel lider mennesker med psykogen polydipsi ikke af behovet for at urinere om natten (nocturia), hvilket gentagne gange vækker dem - i modsætning til mennesker med diabetes insipidus.

Diabetes insipidus: behandling

Behandling af diabetes insipidus afhænger af sygdommens form, årsag og sværhedsgrad. Det har til formål at reducere mængden af ​​produceret urin, så patienten kan leve et normalt liv og ikke længere vækkes af overdreven vandladning om natten.

Behandling af diabetes insipidus centralis

I tilfælde af diabetes insipidus centralis er hormonsubstitution normalt nødvendig - det manglende hormon ADH skal erstattes med medicin, nemlig ved regelmæssig administration af desmopressin. Dette kunstige derivat af det antidiuretiske hormon har samme virkning som dets naturlige modstykke, men har en længere virkningstid. Det kan anvendes på forskellige måder. Mange patienter giver sig selv desmopressin som en næsespray. Den aktive ingrediens er også tilgængelig som en tablet og som en injektion under huden eller i en vene. Doseringen justeres individuelt i alle tilfælde.

Desmopressin bruges også ofte til behandling af børn (og voksne), der væder sig om natten (sengevædning, enuresis) - det undertrykker den natlige trang til at urinere.

Ud over eller som et alternativ til desmopressin kan andre lægemidler være nyttige til diabetes insipidus centralis:

• Thiaziddiuretika: Disse er dehydrerende lægemidler, der paradoksalt nok kan reducere mængden af ​​urin hos patienter med diabetes insipidus centralis (og diabetes insipidus renalis).
• ADH-frigivende lægemidler: De øger ADH-produktionen og er derfor velegnede til patienter med delvis ADH-mangel (dvs. når kroppen stadig kan levere små mængder ADH). Disse aktive ingredienser omfatter det blodsukkersænkende lægemiddel chlorpropamid og epilepsimedicinet carbamazepin. De kan kombineres med thiaziddiuretika.
• Prostaglandinhæmmere: Aktive ingredienser såsom indomethacin (en smertelindring og antiinflammatorisk lægemiddel fra NSAID-gruppen) kan reducere mængden af ​​urin, men normalt kun lidt. Effekten kan øges, hvis patienten også tager et thiaziddiuretikum og en diæt med lavt natriumindhold.

Uanset om ADH -manglen er fuldstændig eller delvis - om muligt elimineres årsagen til central diabetes insipidus også. For eksempel kan en hjernesvulst, der forårsager ADH -manglen, ofte fjernes kirurgisk.

Behandling af diabetes insipidus renalis

Terapi til denne form for diabetes insipidus er vanskeligere. Det består af flere komponenter:

• Drikker en tilstrækkelig mængde vand
• saltfattig og proteinfattig kost
• om muligt eliminering af årsagen til sygdommen

Hvis diabetes insipidus symptomer vedvarer på trods af disse foranstaltninger, vil lægen ordinere lægemidler, der reducerer mængden af ​​urin. Aktive ingredienser, som dem, der undertiden gives ved diabetes insipidus centralis, kommer i tvivl: dehydrerende lægemidler (thiaziddiuretika eller kaliumbesparende diuretisk amilorid) eller NSAID'er (såsom indomethacin).

Tilstrækkeligt drikke er ekstremt vigtigt med diabetes insipidus renalis: Selv flere timer uden væskeindtag kan forårsage alvorlig dehydrering!

Diabetes insipidus: årsager

Begge former for sygdommen - central og renal diabetes insipidus - kan være arvelig eller erhvervet (f.eks. Gennem forskellige sygdomme). Der er også tilfælde, hvor der ikke kan findes nogen årsag til sygdommen. De kaldes "idiopatiske".

Årsager til diabetes insipidus centralis

Læger omtaler den arvelige variant som primær diabetes insipidus centralis. Ofte er der en ændring (mutation) i vasopressingenet på kromosom 20 bagved.

Sekundær diabetes insipidus centralis er blevet erhvervet. Det kan blandt andet have følgende udløsere:

• Skalleskader (især brud på kraniets bund)
• Tumorer over eller inde i den tyrkiske sadel (en sadelformet del af kranieknoglen i recessen, hvor hypofysen ligger)
• Nodulært vævsvækst (granulomer), såsom dem der kan forekomme ved sarkoid eller tuberkulose
• Misdannelser (såsom aneurismer) af arterierne, der forsyner hjernen
• Infektiøs betændelse i hjernen eller meninges (encephalitis, meningitis)
• Total fjernelse af hypofysen (hypofysektomi), fx i tilfælde af en hypofyse -tumor

Diabetes insipidus centralis kan også udvikle sig midlertidigt i anden halvdel af graviditeten: moderkagen kan producere et enzym (vasopressinase), der sikrer en øget nedbrydning af ADH. Hormonniveauet kan derefter falde så meget, at nyrerne ikke længere kan beholde tilstrækkeligt vand i kroppen.

Årsager til diabetes insipidus renalis

Hos nogle patienter er diabetes insipidus renalis arvelig. Normalt er årsagen en genændring (genmutation) på X -kromosomet, dvs. det kvindelige kønskromosom. Berørte mænd får altid renal diabetes insipidus, fordi de kun har et X -kromosom.Hos kvinder med deres to X -kromosomer kan mutationen imidlertid have forskellige virkninger: nogle kvinder har slet ingen symptomer, andre udvikler polydipsi og polyuri i forskellige grader, og endnu andre udvikler diabetes insipidus renalis med samme sværhedsgrad som mænd med denne mutation .

Mere sjældent er arvelig diabetes insipidus renalis baseret på en genmutation på et andet kromosom (ikke et kønskromosom, men et ikke-kønnende autosom). Denne mutation kan derefter føre til udbrud af sygdommen uanset køn.

Erhvervede former for diabetes insipidus renalis er et resultat af sygdomme eller lægemidler, der påvirker nyrerne. Eksempler er:

• Polycystisk nyresygdom: Arvelig sygdom, hvor mange væskefyldte hulrum (cyster) dannes i nyrerne - på bekostning af intakt nyrevæv.
• Bækkenbetændelse
• Seglcelleanæmi: Arvelig sygdom, hvor seglformede i stedet for skiveformede røde blodlegemer (erytrocytter) dannes. Disse kan tilstoppe blodkar og dermed blandt andet skade nyrerne.
• Amyloidose: en sjælden sygdom med unormalt foldede proteiner (proteiner består af lange kæder af aminosyrer, der normalt foldes på en bestemt måde). De unormale proteiner kan blandt andet aflejres i nyrerne og derved beskadige dem.
• Sjogrens syndrom
• visse kræftformer (såsom myelom, sarkom)
• forskellige lægemidler: hovedsageligt lithium (til psykiske lidelser), men også andre såsom demeclocyclin og ofloxacin (antibiotika), amphotericin B (svampedræbende midler), dexamethason (en kortison), ifosfamid (kræftlægemiddel), orlistat (mod fedme)

Diabetes insipidus: prognose

I de fleste tilfælde kan diabetes insipidus behandles uden problemer. Erhvervede former for sygdommen er undertiden endda helbredelige - forudsat at årsagen (f.eks. En hjernesvulst) kan elimineres. Hvis ikke, kan de berørte normalt leve et normalt liv med den rigtige terapi og god lægehjælp.

Der er ingen kur mod medfødt (arvelig) diabetes insipidus. Med den rette behandling og pleje kan sygdommen dog holdes under kontrol, så et normalt liv generelt er muligt. Tidlig behandling er dog vigtig! Hvis for eksempel babyer fødes med en arvelig diabetes insipidus renalis, men dette ikke genkendes og behandles med det samme, er der risiko for permanent hjerneskade med nedsat intelligens.

Diabetes insipidus, der udvikler sig under graviditeten, normaliserer sig selv inden for en til to uger efter fødslen.

Tags.:  kvinders sundhed paddepinde giftplanter sunde fødder