Pocahontas med fem fingre

Christiane Fux studerede journalistik og psykologi i Hamborg. Den erfarne medicinske redaktør har siden 2001 skrevet magasinartikler, nyheder og faktatekster om alle tænkelige sundhedsemner. Udover sit arbejde for er Christiane Fux også aktiv i prosa. Hendes første kriminalroman udkom i 2012, og hun skriver, designer og udgiver også sine egne krimi.

Flere indlæg af Christiane Fux Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Når Yasemin taler, danser hendes hænder i luften. Fingrene lange og slanke, neglene, perfekt malet i en trendy nuance. Den 30-årige har en aftale om sin manicure en gang om måneden. Der betaler hun kun halvdelen af ​​prisen. Dette er fair. Fordi Yasemin kun har fem fingre på begge hænder.

En ud af en million

Begge hendes langfingre blev amputeret som et lille barn, de andre fulgte senere. Yasemin har Proteus syndrom, en ekstremt sjælden tilstand. Mindre end 1 ud af en million børn vides at blive født med denne defekt. Dette udvikler sig i de første uger af graviditeten.

Syndromet bliver eksternt synligt, når nogle dele af kroppen vokser uforholdsmæssigt. For størstedelen af ​​de berørte er det tæer, fødder, arme eller hænder. Med andre rammer den en hel halvdel af kroppen eller dele af hovedet.

Da defekten i det genetiske materiale påvirker alle forskelligt, er sygdommen blevet opkaldt efter den græske gud Proteus, der kunne ændre sin form efter behag. Med Yasemin viser syndromet sig kun eksternt på hendes hænder. På gamle fotos kan du se, at nogle fingre var betydeligt længere og tykkere end de andre. De blev mere og mere besværlige og smertefulde - uden amputation ville hænderne i sidste ende være blevet ubrugelige.

Misdannelser inde i kroppen

Mere alvorlig er imidlertid, hvad den genetiske defekte omskiftning forårsager inde i kroppen hos Proteus -patienter. På grund af misdannede blodkar udvikler de berørte ofte blodpropper, som kan forårsage livstruende lungeemboli. Med Yasemin ændres bronchi i lungerne også, hvilket gentagne gange forårsager alvorlig lungebetændelse. Den lidenskabelige skater og svømmer har været forbudt fra sport siden hun var 14.

Og så er der også de tumorer, som kaldes godartede, fordi de ikke vokser ind i det omgivende væv som ondartet og spreder dattertumorer som kræft. Men disse fortrænger også sunde organstrukturer og kan forårsage betydelig skade. Nogle kan fjernes kirurgisk, andre ikke: "De ligger så tæt på organerne, de kan ikke skæres væk så let," siger Yasemin. Hun siger det med et smil, som om hun fortrød at fortælle den anden person den dårlige nyhed.

Sjældne sygdomme - en udfordring for læger

En af de mennesker, der var særlig engageret i Yasemin, er Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, chef for internmedicinsk afdeling på St. Vincentius Hospital i Speyer. Sjældne sygdomme er også en særlig udfordring for læger. De er ofte så sjældne og varierede, at der ikke er nogen medicinsk erfaring, ingen pålidelig behandlingsstrategi, ingen tidsplan, ingen særlig medicin.

Internisten skal også finde sin egen vej til Yasemin. På hans skrivebord er en liste over 90 specialister, som han har samlet i løbet af sit professionelle liv. Han bruger også dette netværk til at hjælpe Yasemin. Fordi løsningen af ​​ekstraordinære medicinske problemer kræver ekstraordinære foranstaltninger - og læger, der kan tænke og implementere dem.

60 operationer på 30 år

Yasemin har nu haft omkring tres kirurgiske indgreb. Umiddelbart efter fødslen skal lægerne fjerne en massiv vækst fra hendes hjerte og en anden, der spirer fra halspulsåren.

Moderen kan ikke passe sit alvorligt syge barn. Yasemin voksede op i et katolsk børnehjem, senere i en institution for unge. I løbet af denne tid ser hun mange børn komme og gå i pleje - og bliver tilbage. Næppe nogen kan forestille sig at hente et sygt barn med mærkelige fingre. Gennem årene fortæller hun, at hun har lagt mindre og mindre mærke til, at børnene nogle gange kalder hende Dickfinger.

Disney heltinder på din hud

På trods af den ydre iøjnefaldelse, som stadig tiltrækker hemmelige blikke og nogle dumme kommentarer i dag, er Yasemin ikke en, der gemmer sig: Hendes kropsholdning er oprejst, hendes blik er åbent.

Den kortærmet T-shirt blusser tatoveringspyntede arme. Til højre et New Zealand Maori -mønster lavet af prikker og linjer. Farverige Disney -figurer suser på den anden arm: Simba fra "Løvernes Konge", hendes næsten navnebror Jasmin fra tegnefilmen "Aladdin" og den indiske prinsesse Pocahontas.

Den historisk dokumenterede høvdings datter er hård ved Disney - hun tør springe hovedet af høje klipper og konfronterer de blege ansigtsgeværer. Der er helt sikkert et psykologisk forhold til Yasemin med hensyn til temperament og mod.

Handicap, når man søger job

Som 18 -årig, efter at have afsluttet en kommerciel læreplads, kunne Yasemin ikke finde et job. "Hvis de så mine hænder under interviewet, var jeg ude," siger hun. Nogle peger på manglen på et krav til hurtig indtastning. Enhver, der ser Yasemin håndtere sin smartphone med virtuositet, ved bedre.

Da det hyldede afvisning efter afvisning, marcherede Yasemin til borgmesteren i hendes hjemby Mettenheim, en rolig del af Tyskland omgivet af vinmarker, nær Rhinen, mellem Mannheim og Mainz. Borgmesteren, der er imponeret over den unge kvindes styrke og positive karisma, lover: ”Jeg spørger rundt.” En uge senere har Yasemin et job som skolesekretær.

Hjem i tatoveringsscenen

Men faktisk er det en helt anden verden, der fascinerer Yasemin. I tatoveringsscenen er hun omgivet af mennesker, der ligesom hende er optisk ude af trit. Hun er nu en del af det selv: for fem år siden uddannede hun sig til piercer.

Hun har ikke noget imod at få billeder stanset i huden: ”Hvis du er vant til smerter, håndterer du det anderledes,” siger hun. For eksempel er der denne fortykkede nerve i hendes håndled, der skal presses gennem en smal, knoklet åbning, karpaltunnelen. Normalt er nerven kun 0,7 millimeter tyk, hos hende er den 2,4. Millimeter. For at få plads bliver hendes karpaltunnel "regelmæssigt skovlet ud," siger hun. I hendes erfaring er nervesmerter de værste. I modsætning hertil er tatovering en bagatel.

Afskedsfest for to fingre

I 2018 skal Yasemins indeks og ringfingre i højre hånd amputeres. Selvom det ikke er første gang, er det et drastisk skridt at få fjernet en kropsdel. Yasemin tackler også dette med sin egen kampånd og humor: Hun holder en afskedsfest med sine venner. "Der var selvfølgelig - ja hvad: fingermad!", Griner hun skælmsk. Hun har også en veninde bage en fingerformet kage til hende.

Stinkende fingre for sygdommen

Hun testamenterede de afskårne fingre til Dr. Mark Benecke, Tysklands mest berømte kriminelle biolog - og lige så farverigt tatoveret som Yasemin. Han vogter nu de amputerede formalinindlagte lemmer i sit personlige kabinet af sjældenheder. Yasemin siger: ”De skulle ikke havne i hospitalsspand. De er jo meget specielle. "

Der er en scene af Yasemin og hendes biolog i et YouTube -klip på Beneckes Channel: Både griner bredt til kameraet og rækker deres hænder ud - Benecke med to hævede midterfingre, Yasemin med samme gestus, kun uden de afgørende lemmer. Hendes kommentar: "Vis sygdommen den ikke-eksisterende finger."

Duftlys i stedet for piercinger

At sige farvel til dine fingre betyder også at sige farvel til dit elskede drømmepiercingjob. "Desværre virker det ikke længere," siger Yasemin. Hun siger det roligt. Selvom hun stadig er ung, må hun forholde sig til, hvad der sker med de fleste mennesker i alderdommen: Hun skal konstant sige farvel - til færdigheder, vaner, hobbyer.

Men Yasemin er en, der altid ser fremad. Fagligt har hun fundet på noget nyt: I stedet for at gå ud med sin piercingetui, sælger hun nu duftlys under mærket "Haut Couture", som indeholder udvalgte piercingsmykker som en overraskelse. "Piercing Candle" er navnet på konceptet. Ikke alene kom designet af de pastelfarvede stearinlys i glasset og udvalget af smykker fra hende, hun skabte også duftene selv.

De kaldes "Cotton Candy" og "Vanilla Toffee". Eller “Monkey Fart” - “Affenfurz”, en duftkreation, der lugter som banan - en ægte Yasemin -vittighed. Hun sælger dem gennem sin onlinebutik og på scenekonferencer. Ideen virker, forretningen blomstrer. "Det hjælper mig til ikke at svigte mig, når jeg har det dårligt," siger Yasemin. På dage, hvor tingene er særligt dårlige, binder hun nogle gange kun pakkerne til sine kunder midt om natten.

En svulst, der strammer strubehovedet

I 2016 giftede Yasemin sig med Dennis i Las Vegas, en mand der vil gå igennem tykt og tyndt med hende. Da han først mødtes, lagde han ikke mærke til, at hendes fingre ser usædvanlige ud. Parret adopterer to Chihuahuas, som Yasemin elsker og forkæler: Chicka og Yoko - den tidligere en ældre hunhund, sidstnævnte en ung han med en revne i hundens sjæl.

Men da Yasemins liv lige har fundet en ny balance, spiller sygdommen det næste dårlige trick på hende: Det får en ny tumor til at vokse, der spænder hendes strubehoved. Hun får værre og værre luft - og tumoren kan ikke opereres på grund af dens sarte placering.

Blot slette tumoren?

Læger prøver en metode, der rent faktisk bruges til at udslette åreknuder: såkaldt scleroterapi. Dette formodes at få tumoren til at skrumpe. Til dette formål injiceres et giftigt middel direkte i vævet, hvilket fremkalder betændelse. I forventning om, at tumoren vil ar og krympe. Men først svulmer det op. Yasemin, der er klart fra starten, skal først ventileres. For at gøre dette sættes de i et kunstigt koma.

Men i sidste ende er alt forgæves: behandlingen virker ikke, tumoren på strubehovedet vil ikke krympe. Hvad nu? Læger foreslår en anden procedure, selvom den er risikabel: alpelisib. Lægemidlet bruges faktisk til behandling af brystkræft. Læger håber, at det også kan skrumpe Yasemins tumorer. Ikke kun den, der omgiver strubehovedet, men også dem, der vokser i andre organer. Behandlingen udføres på Heidelberg Universitetshospital.

Kamp om terapi

Det første problem: stoffet er ekstremt dyrt. Terapien skulle koste næsten 50.000 euro om måneden. Hvor længe det skal fortsættes, og om det overhovedet vil fungere, er usikkert. Og: det kan fremkalde alvorlige bivirkninger. Sygesikringsselskabet afviser behandlingen. Hun opfordrer først til et andet forsøg på skleroterapi. Ufatteligt for Yasemin.

Til sidst må deres læger gribe ind. Den tredje ansøgning er endelig godkendt - med forbehold: Yasemin modtager stoffet i seks måneder. Hvis behandlingen virker, og tumoren skrumper, fortsætter sygesikringen med at finansiere behandlingen. Hvis der ikke er nogen succes inden da, slutter omkostningsforpligtelsen.

Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, hendes læge fra Speyer, vurderer chancerne for succes til 50 til 50. Han ser hovedproblemet, at der ikke er nogen vævsprøve fra tumoren i halsen, der kunne have været undersøgt for Proteus-mutationen. For hvis tumoren slet ikke er forårsaget af Proteus, kan stoffet ikke fungere.

På det laveste punkt

Hos Yasemin er derimod lettelsen ved accept i første omgang stor, og hun er selvsikker. Men alvorlige bivirkninger dukker hurtigt op, kroppen forsvarer sig mod den aktive ingrediens: Hun får et dårligt udslæt i hele kroppen, øjnene svulmer op, håret falder ud.

Heidelberg -lægerne doserer lægemidlet lavere, kombinerer det med antihistaminer og kortison for at svække immunresponset. Endelig tager de det midlertidigt af for langsomt at øge det igen senere. Så aftager bivirkningerne, men Yasemin genopretter ikke mentalt. "Det var lavpunktet," siger Yasemin.

Krigsmaling mod frygt

En nat, da hun lå i sengen og græd, sker det, Yasemin kalder "sit" klik -øjeblik "i dag. Klokken to om morgenen står hun op, står foran badeværelsesspejlet og begynder at sminke sig. Det fulde program: foundation, eyeliner, mørkerød læbestift - Pocahontas tager krigsmaling på.

"Jeg fortalte mig selv, at jeg ikke længere kunne svigte mig," siger hun. Da hendes mand ser hende, tager han hende målløs i sine arme. Siden har make-up været en del af hendes daglige morgenritual. Fra da af gik hun regelmæssigt til et lægecenter for styrketræning.

Mens Yasemin fortæller dette, sidder hun i sin svigermors hus-rustik eg, mørkerosa gardiner på vinduerne. Haven er overfyldt med dværge og frygtindgydende realistiske efterligningskatte. Yasemin kan ikke lide at have besøgende i sin egen lejlighed: "Alt er fuld af stearinlys og kasser til de gennemborende stearinlys," siger hun. Og så er der også den skøre Chihuahua Yoko, der bliver endnu mere begejstret, når han besøger end nogensinde.

Fremtiden begynder i hovedet

Yasemin og hendes mand købte huset af den gamle dame for måneder siden, men deres planlagte flytning til assisteret bolig er endnu ikke fundet sted. Ikke desto mindre laver Yasemin allerede planer igen: Hun kan allerede se præcis, hvor smukt det bliver her en dag. Den ene væg skal beklædes med mursten, med en sofa foran den, flankeret af store moderne spotlights.

Yasemin ved præcis, hvordan hendes liv vil være dengang. Da hun fortæller det, danser hendes hænder i luften igen. Sygdommen tog fem fingre fra hende, de fem andre er raske. Det ligner lidt det ordsprogede glas, der kan være halvt fuldt eller halvtomt. Det hele afhænger af synspunktet.

I de kommende uger og måneder vil vi fortsat støtte Yasemin på Hvis du vil følge hende på Instagram nu, kan du finde hende her: yasemins_verrueckte_welt
Dine piercing duftlys er tilgængelige på www.piercing-candle.de.

Tags.:  fitness Sygdomme organsystemer