Multipel sklerose - kursus

Opdateret den

Martina Feichter studerede biologi med et valgfag apotek i Innsbruck og fordybede sig også i en verden af lægeplanter. Derfra var det ikke langt til andre medicinske emner, der stadig fænger hende den dag i dag. Hun er uddannet journalist på Axel Springer Academy i Hamborg og har arbejdet for siden 2007 - først som redaktør og siden 2012 som freelance skribent.

Mere om -eksperterne Alt -indhold kontrolleres af medicinske journalister.

Forløbet af multipel sklerose kan variere. Normalt er det kendetegnet ved opblussen. Hos andre patienter forværres tilstanden imidlertid kontinuerligt. Læs mere om de forskellige former for MS, sværhedsgradsklassificering ved hjælp af skalaer og patienters forventede levetid.

ICD -koder for denne sygdom: ICD -koder er internationalt anerkendte koder til medicinske diagnoser. De kan f.eks. Findes i lægerbreve eller på attester om uarbejdsdygtighed. H46G35

Multipel sklerose: former og stadier

Multipel sklerose (MS) forårsager betændelsesrelateret skade (læsioner) flere steder i centralnervesystemet (CNS) - hjernen og rygmarven - hvilket kan forårsage en lang række neurologiske symptomer. Afhængigt af det nøjagtige forløb skelner læger mellem følgende former for MS:

Tilbagefald -remitterende multipel sklerose (RRMS): MS -symptomerne opstår episodisk - ved tilbagefald. Ind imellem står sygdomsaktiviteten så at sige stille.Den første episode er kendt som Clinically Isolated Syndrome (HIS).
primær progressiv multipel sklerose (PPMS): Sygdommen udvikler sig kontinuerligt fra begyndelsen.
Sekundær progressiv multipel sklerose (SPMS): Sygdommen begynder med tilbagefald og ændres derefter til et progressivt (progressivt) forløb.

Tilbagefaldsgivende MS (RRMS)

Hos langt de fleste patienter kører multipel sklerose med opblussen fra starten. I intervallerne mellem angrebene standser sygdomsaktiviteten midlertidigt.

Hvad der menes med en MS-opblussen er præcist defineret: En MS-opblussen er karakteriseret ved forekomsten af nye neurologiske symptomer eller en reaktivering af tidligere forekommende neurologiske symptomer, der:

stop i mindst 24 timer,
have et interval på mere end 30 dage fra starten af den sidste episode og
ikke udløses af en øget kropstemperatur (Uthoff-fænomen), en infektion eller anden fysisk eller organisk årsag (ellers taler man om et pseudostød).

Individuelle hændelser, der kun varer få sekunder eller minutter (f.eks. En pludselig stærk muskelspasme, trigeminusneuralgi) betragtes ikke som en opblussen. Men hvis flere sådanne individuelle hændelser sker i løbet af mere end 24 timer, kan dette betragtes som en opblussen.

Hver opblussen af MS udløses af et akut fokus på inflammation i centralnervesystemet. I løbet af denne betændelse ødelægges nervekapper (myelinskeder), hvilket er kendt som demyelinisering. Som et resultat dukker tidligere ukendte symptomer op, og / eller allerede kendte symptomer gentager sig eller forværres.

En sådan episode kan vare i dage til måneder. Det ødelagte myelin kan derefter delvist genopbygges (remyelinisering). Det er derfor, symptomerne normalt falder helt eller delvist inden for få uger efter et MS -angreb (remission). Men nogle gange vedvarer de uden at blive værre.

Tidsintervallerne mellem to på hinanden følgende angreb, hvor patientens tilstand normalt ikke forværres, kan vare forskellige længder - men mindst 30 dage. De kan endda strække sig i måneder eller år.

Tilpasset fra: H. Schipper, Langsigtet immunterapi til MS

Aktiv, inaktiv, meget aktiv

Læger taler om aktiv RRMS, når der er sygdomsaktivitet - dvs. patienten oplever i øjeblikket en opblussen og / eller magnetisk resonansbilleddannelse (magnetisk resonansbilleddannelse, MR) viser nye eller udvidede læsioner eller læsioner, der absorberer kontrastmiddel (= aktive foci betændelse).

Ellers er den tilbagefaldsgivende MS i øjeblikket inaktiv (f.eks. I tidsintervallet mellem to tilbagefald).

Derudover har tidligere ubehandlede (behandlingsnaive) MS-patienter sandsynligvis et meget aktivt forløb, hvis:

et tilbagefald har ført til et alvorligt underskud, der forstyrrer hverdagen efter udmattelse af tilbagefaldsterapien og / eller
patienten kommer sig ikke godt fra de to første angreb og / eller
Stød forekommer meget ofte (høj trykfrekvens) og / eller
patienten udvikler et handicap på mindst 3,0 point på EDSS i det første år og / eller
I det første år af sygdommen påvirkes den såkaldte pyramidebane af sygdomsaktivitet (bundt af nervefibre, der transporterer motoriske signaler fra hjernen til rygmarven).

Klinisk isoleret syndrom (HIS)

Udtrykket "klinisk isoleret syndrom" refererer til det første udseende af symptomer, der er typiske for MS (såsom følsomhed og gangforstyrrelser, ensidig synshandicap) som følge af akut inflammationsrelateret skade (læsioner) flere steder i centralnervesystemet. De neurologiske klager varer mere end 24 timer.

Når en sådan sygdom blusser op for første gang, kan diagnosen "recidiverende remitterende multipel sklerose" imidlertid ikke stilles, fordi ikke alle diagnostiske kriterier er opfyldt. Specifikt mangler den såkaldte tidsmæssige formidling i et klinisk isoleret syndrom, dvs. forekomsten af inflammationsfoci i CNS på forskellige tidspunkter. Dette kriterium er kun opfyldt, hvis:

der er en anden opblussen eller
en opfølgende undersøgelse ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (magnetisk resonansbilleddannelse, MRT) afslører nye inflammationsfoci i CNS eller påviser samtidig læsioner, der absorberer kontrastmedier (aktive inflammationsfoci) og dem, der ikke gør det (ældre foci) eller
Visse proteinmønstre - såkaldte oligoklonale bånd - kan påvises i nervevandsprøven (spiritusprøve), der er opnået fra patientens rygmarvskanal ved hjælp af en lumbal punktering.

Kun hvis mindst et af disse tre punkter er givet (dvs. kriteriet for tidsmæssig formidling er opfyldt) kan multipel sklerose faktisk diagnosticeres hos en patient, der har oplevet et klinisk isoleret syndrom - mere præcist: tilbagefaldsgivende MS.

Men der er også HANS patienter, for hvem dette aldrig er tilfældet - dvs. for hvem neurologiske symptomer vedvarer i den enkelte episode, og som ikke udvikler multipel sklerose fra det.

Sekundær progressiv MS (SPMS)

Nogle gange skifter tilbagefaldsgivende MS gradvist efter et par år til et kronisk progressivt forløb - tilbagefaldene bliver mindre hyppige, men symptomerne stiger nu kontinuerligt.

Selv med denne sekundære progressive MS (eller sekundær kronisk progressiv MS) kan der imidlertid være faser, hvor sygdommens progression midlertidigt stopper. Derudover kan tilbagefald tilføjes til sygdommens progression.

I overensstemmelse hermed kan man karakterisere kurstypen mere præcist i et SPMS med udtrykkene "aktiv" og "progressiv". Ved "aktivitet" forstås forekomsten af tilbagefald og / eller MRT-aktivitet (som også ovenfor med tilbagefaldsgivende MS). Med "progression" menes en tilbagefaldsuafhængig og objektiviseret stigning i handicap i en defineret periode (f.eks. I det foregående år).

Der er således følgende typer sekundær progressiv MS:

aktiv og progressiv: med tilbagefald og / eller MR -aktivitet samt en stigning i handicap uafhængigt af tilbagefald
aktiv og ikke-progressiv: med tilbagefald og / eller MR-aktivitet, men uden tilbagefaldsuafhængig stigning i handicap
inaktiv og progressiv: uden tilbagefald og / eller MR -aktivitet, men med en stigning i handicap uafhængigt af tilbagefald
inaktiv og ikke-progressiv: uden tilbagefald og / eller MR-aktivitet og uden tilbagefaldsuafhængig stigning i handicap

Tilpasset fra: H. Schipper, Langsigtet immunterapi til MS

Primær progressiv MS (PPMS)

Læger beskriver forløbet af multipel sklerose som primært progressiv (eller primært kronisk progressiv), hvis symptomerne og sygdomstilstanden gradvist forværres fra begyndelsen. Indimellem er der også tilbagefald. Derudover kan der også være faser, hvor sygdommen står stille og ikke skrider frem.

Således skelnes der også i dette multipel skleroseforløb mellem forløbstyperne aktive og progressive / aktive og ikke-progressive / inaktive og progressive / inaktive og ikke-progressive-altså de samme kurstyper som i sekundær progressiv MS (se ovenfor) .

Godartet og ondartet MS

I forbindelse med multipel sklerose bruges undertiden udtrykket "godartet MS". Dette udtryk bruges inkonsekvent i den professionelle verden. Ifølge en definition er godartet MS, når en patients neurologiske systemer stadig er fuldt funktionsdygtige 15 år efter sygdommens begyndelse. Langsigtede undersøgelser har imidlertid vist, at der hos de fleste af disse patienter er en betydelig progression af sygdommen med varige handicap i det videre forløb.

Modstykket til godartet MS er ondartet MS - multipel sklerose, der udvikler sig meget hurtigt (fulminant) og fører til alvorlig handicap eller endda død inden for en kort periode. Dette er f.eks. Tilfældet med akut malign MS (Marburg -type). Denne sjældne form for multipel sklerose kaldes også "Marburg -variant af MS" eller "Marburg -sygdom". Akut massiv skade (læsioner) opstår her på myelinskederne i nervecelleprocesserne flere steder i hjernens hvide stof. Inden for uger til måneder udvikler patienter alvorlige handicap eller dør. Dette aggressive forløb af multipel sklerose ses hovedsageligt hos yngre mennesker.

MS -sværhedsgrad: EDSS

Der er forskellige skalaer til vurdering af sværhedsgraden af multipel sklerose og for at dokumentere det i løbet af sygdomsforløbet. Den mest almindeligt anvendte er den udvidede handicapstatusskala (EDSS). Det bruges til at bestemme sværhedsgraden af handicap i MS på grundlag af en standardiseret neurologisk-klinisk undersøgelse. Fokus er på følgende otte funktionelle systemer (med eksempler på symptomer på skader i det respektive system):

Funktionelt pyramidesystem: fx lammelse
Cerebellar funktionelt system: f.eks. Forstyrrelse af bevægelseskoordination (ataksi), ufrivillig, rytmisk tremor (tremor)
Funktionelt hjernestammesystem: fx synkeforstyrrelser
følsomt funktionelt system: f.eks. nedsat følesans
cerebralt funktionelt system: fx koncentrationsforstyrrelser
visuelt funktionelt system: fx begrænset synsfelt
Funktionelt system i blæren og endetarmen: f.eks. Inkontinens
Gangafstand (brug af ganghjælpemidler): mindst 500 m bør testes ambulant

Mulige skalaværdier

Følgende punktværdier på EDSS er mulige:

EDSS -værdi	betyder
0,0	normale neurologiske undersøgelsesfund; Handicapgrad 0 i alle funktionelle systemer (FS)
1,0	ingen funktionsnedsættelse, minimale symptomer (grad 1) i et funktionelt system
1,5	ingen funktionsnedsættelse, minimale symptomer (grad 1) i mere end én FS
2,0	let handicap (grad 2) i en FS
2,5	let handicap (grad 2) i mere end én FS
3,0	ubegrænset gangevne, men moderat handicap (grad 3) i en FS eller let handicap (grad 2) i tre eller fire FS
3,5	ubegrænset gangevne, men moderat handicap (grad 3) i en FS og let handicap (grad 2) i en eller to FS eller moderat handicap (grad 3) i to FS eller let handicap (grad 2) i fem FS
4,0	Kan gå i 500 m uden hjælp og pause, aktiv i cirka 12 timer om dagen på trods af et relativt udtalt handicap (klasse 4) i en FS (anden FS grad 0 eller 1) eller en kombination af lavere karakterer, der overskrider grænserne for tidligere niveauer
4,5	Kan gå i 300 m uden hjælp eller pause, i stand til at arbejde hele dagen, aktivitet lidt begrænset (minimal hjælp påkrævet), relativt alvorlig handicap: Udtalt handicap (klasse 4) i en FS (anden FS grad 0 eller 1) eller kombinationer af lavere karakterer, der overstiger grænserne for de tidligere niveauer
5,0	Kan gå 200 m uden hjælp eller pause, handicap alvorligt nok til at forringe daglig aktivitet: maks. handicap (klasse 5) i en FS (anden FS grad 0 eller 1) eller kombinationer af lavere karakterer, der overstiger EDSS -værdien 4,0
5,5	Kan gå 100 m uden hjælp eller pause, handicap så svært, at daglig aktivitet er begrænset: maks. handicap (klasse 5) i en FS (anden FS grad 0 eller 1) eller kombinationer af lavere karakterer, der overstiger EDSS -værdien 4,0
6,0	Midlertidig eller permanent støtte (støtte, skinne) påkrævet på den ene side for at gå ca. 100 m (med eller uden pause); Kombination af grad 3+ i mere end to FS
6,5	konstant støtte fra begge sider kræves for at gå ca. 20 m uden pause; Kombination af grad 3+ i mere end to FS
7,0	ude af stand til at gå mere end 5 m (selv med assistance); stort set bundet til en kørestol; patienten kan imidlertid flytte det uafhængigt og komme af og på uafhængigt; mobil i kørestol i ca. 12 timer om dagen; Kombination af klasse 4+ i mere end to FS; meget sjældent maksimal invaliditet (klasse 5) udelukkende i det pyramideformede kredsløbsfunktionssystem
7,5	ude af stand (selv med hjælp) til at gå mere end et par trin; bundet til en kørestol, der kan flyttes uafhængigt; Patienten har imidlertid brug for hjælp til at komme ind og ud og kan ikke bruge en hel dag i det; elektrisk kørestol kan være påkrævet; Kombination af klasse 4+ i mere end to FS
8,0	stort set bundet til en seng eller stol eller kørt rundt i kørestol (ud af sengen det meste af dagen); kan gøre mange ting alene og bruge arme effektivt; Kombination af klasse 4+ i flere FS
8,5	begrænset til sengen det meste af dagen; kan stadig udføre nogle opgaver uafhængigt og undertiden bruge armene effektivt; Kombinationer af klasse 4+ i flere FS
9,0	Hjælpeløshed og sengeliggende; Patienten kan dog spise og kommunikere; Kombinationer af klasse 4+ i de fleste FS
9,5	fuldstændig hjælpeløshed og sengeliggende; manglende evne til at spise, synke og kommunikere Kombinationer af klasse 4+ i næsten alle FS
10,0	Død fra MS
Kilde: AMBOSS

Fokus for denne vurderingsskala er på gangevne:

Med EDSS -værdier op til 3,5 er der fuld gangevne.
Med værdier mellem 4,0 og 6,5 er der en begrænset evne til at gå.
Med EDSS -værdier fra 7,0 er en patient stort set ubevægelig og afhængig af en kørestol.

Eksponentiel forringelse

Når man sammenligner forskellige punktværdier på EDSS, skal man vide, at skalaen ikke er lineær. For eksempel betyder en værdi på 6,0 ikke "dobbelt så dårlig" som en værdi på 3,0. I matematiske termer: graden af handicap stiger eksponentielt fra niveau til niveau (se figur).

Den eksponentielle stigning betyder også: I de første par år af MS, når symptomerne ofte kun stiger lidt, kan EDSS -værdien stige relativt hurtigt, fordi skalaen er meget følsom over for små ændringer. Nogle patienter er bekymrede over dette: Den hurtige rulning gennem de lavere EDSS -værdier giver ofte det forkerte indtryk af, at multipel sklerose udvikler sig ret hurtigt. Men det gør den ikke.

EDSS: Praktisk brug

Lægen bestemmer værdien på EDSS i begyndelsen af sygdommen og regelmæssigt, mens den fortsætter. På denne måde kan forløbet af multipel sklerose dokumenteres hos en patient. Desuden kan EDSS være behjælpelig med at træffe behandlingsbeslutninger.

Ulempen ved EDSS

EDSS er utilstrækkelig til at fange al MS -indvirkning på hverdagen og omfanget af alle begrænsninger. Evalueringens fokus er på evnen til at gå. Andre symptomer tages derimod ikke tilstrækkeligt i betragtning, for eksempel finmotorik, koncentrationsforstyrrelser eller omfanget af vedvarende træthed og udmattelse (træthed). EDSS er kun et stykke i mosaikken til at vurdere graden af handicap hos en MS -patient.

MS -sværhedsgrad: MSFC -skala

MSFC står for "Multiple Sclerosis Functional Composite". Denne vurderingsskala er en anden måde at registrere og dokumentere neurologiske svækkelser som følge af MS -sygdommen. Fokus er på følgende tre områder:

Benfunktion: Patienten går en afstand på ca. 7,6 meter dobbelt så hurtigt som muligt - om nødvendigt med et ganghjælpemiddel. Den nødvendige tid for hvert løb måles. Undersøgeren beregner gennemsnitsværdien ud fra de to målinger. Dette kaldes også "timet 25 fods gang" -testen (T25W).
Arme og hændernes funktion: Med den ene hånd placerer patienten plader i forudbestemte huller i en plade og fjerner dem igen. Undersøgeren bestemmer tidspunktet, hvor lang tid patienten har brug for dette. Det hele gentages to gange for begge sider (højre og venstre hånd). Gennemsnitsværdien beregnes ud fra resultaterne (brødbrætstest eller 9-hullers test, "9 hul-peg-test", 9HPT).
Opmærksomhed og koncentration: patienten skal lægge tal sammen i hovedet; hvert tredje sekund får han et nyt nummer (PASAT = "paced auditive serial addition test").

Multipel sklerose: Forventet levetid

Prognosen for de berørte er forbedret i de sidste par årtier: Forventet levetid reduceres ofte ikke signifikant ved multipel sklerose. Mange patienter lever med sygdommen i årtier. Et ondartet forløb af multipel sklerose kan dog ende fatalt efter måneder. Men det er sjældent.

Mennesker med MS er mere tilbøjelige til at dø af komplikationer såsom lungebetændelse eller urosepsis (spesis med oprindelse i urinvejene). Selvmord er også mere almindeligt blandt patienter med multipel sklerose end i den generelle befolkning.

I princippet bør man overveje: Der er mange faktorer, der har indflydelse på sundhed og forventet levetid - hos MS -patienter såvel som hos raske mennesker. Disse omfatter for eksempel tungt tobaks- og alkoholforbrug, lavt uddannelsesniveau, social og psykologisk stress (såsom arbejdsløshed, skilsmisse osv.).

Prognosen for sygdommen afhænger af mange faktorer og varierer meget fra person til person. Selv den bedste ekspert kan derfor ikke foretage en præcis forudsigelse af forløbet af multipel sklerose og forventet levetid hos individuelle patienter.

Tags.: Diagnose nyheder gpp